患者女，52岁。右上臂麻木6年，2010年2月初因背痛于当地医院拍片发现右肱骨肿物。体检：有肱骨有轻压痛，其余无异常。实验室检查无明显异常。影像表现：X线：右侧肱骨正侧位片见骨干中下段长约5 cm的长椭圆形膨胀性透过度减低区，病灶的内下部可见斑点状钙化致密影，病灶边缘的髓腔侧可见完整硬化缘，皮质侧向外膨隆、局部皮质变薄(图1，2)。

CT容积扫描横断面图像见右肱骨骨干的前半侧骨质溶骨性破坏，边缘清晰锐利，病灶突入软组织内，周围软组织受压；矢状面MPR示病灶呈分叶状，大部分位于髓腔内并有簇状钙化灶，局部向骨外膨隆，皮质变薄、规则，轮廓光滑，局部皮质有缺损(图3，4)。MRI示病灶呈略不均匀等T1、较长T2信号，其内可见点状低信号，增强扫描呈不均匀中等程度强化，轮廓清楚光整，未见骨膜反应，周围软组织未见水肿及异常强化(图5～7)。

手术病理表现：行全麻下右侧肱骨病灶刮除、髂骨植骨、钢板内固定术，见肿物位于肱骨中下段，膨胀性隆起，前侧骨组织已破坏，肿物为实质性、纤维性，白色，质软，界清，用骨刀将肿物完整切除，大小约3 cm × 2 cm。病理光学显微镜下见瘤细胞呈梭形，排列多呈栅栏状，部分区域细胞分布稀疏，可见出血及较多血管组织增生(图8，HE ×40)。免疫组织化学结果：梭形瘤细胞S-100蛋白(+)，神经丝蛋白(+)，血管内皮CD34(+)，血管壁血管平滑肌细胞α-肌动蛋白(+)，Ki-67<1％。诊断为右肱骨良性神经鞘瘤。

说明：神经鞘瘤是起源于雪旺细胞的单发良性肿瘤，常见于头颈部、腹腔及四肢软组织肿瘤，原发于骨骼内者罕见，其发病率不足骨良性肿瘤的0．2％，好发于20～50岁，以下颌骨和脊椎最多见，发生于长骨者少见。可分为3种类型：(1)骨内型：X线表现为骨干或干骺端髓腔局限性溶骨性破坏，呈界限清楚的圆形、偏心半圆形、分叶状或多房囊样透亮区，边缘有薄层硬化带，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。

(2)骨外型：X线表现肿瘤在软组织生长，可侵蚀破坏邻近的骨皮质。(3)哑铃型：肿瘤发生在骨滋养血管入口处，X线表现为肿瘤一部分位于骨内，骨质受压缺损呈半圆形凹陷，另一部分突入软组织内生长，呈哑铃状外观。影像上需要与动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液纤维瘤和非骨化性纤维瘤相鉴别。

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