一、气管支气管淀粉样变

       淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白质沉淀为特征的一组表现各异的临床综合征，可发生于全身多个器官，其病因及发病机制不明，成纤维细胞可能是形成并释放淀粉样沉积物的来源。  有原发、骨髓相关性淀粉样变、继发性及家族性淀粉样变等类型，原发性气管、支气管淀粉样变根据病变累及部位可分为局限性气管、支气管淀粉样变，多发或弥漫性支气管淀粉样变，肺实质内结节样淀粉样变及弥漫性肺实质淀粉样变粉样变4种类型，可单独存在，也可同时存在，临床表现多种多样，缺乏特异性，主要以喘鸣及呼吸困难，咳嗽、咳血、声音嘶哑等症状，肺功能检查右不同程度阻塞性通气功能障碍，常易误诊为慢性支气管炎，支气管哮喘，支扩，肺结核等，临床上极易误诊，目前无标准治疗方案，预后差，常导致气管局限或弥漫性狭窄而危及生命。

      CT表现主要为主气管或支气管壁有多个小结节样突起，管壁增厚，管腔狭窄，少数结节钙化，增强多数轻度强化或无强化，多易误诊为气管占位病变，有时胸部CT可无阳性发现，高度怀疑者，明确诊断主要还是通过电子支气管镜可见气管、双侧各级支气管通畅，软骨环清晰，整个气管或支气管壁可见弥漫性颗粒状突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狭窄，活检病理刚果红染色阳性，可以确诊为气管—支气管淀粉样变。

二、气管支气管内膜结核

       是指发生在气管、支气管粘膜和粘膜下层的结核病。成人EBTB最常见的感染途径是肺内病灶中结核分支杆菌直接植入支气管粘膜，其次肺内病灶也可通过支气管周围组织侵及支气管粘膜；结核分支杆菌也能经血行播散和淋巴引流首先侵袭支气管粘膜下层，然后累及粘膜层。儿童EBTB多因邻近纵隔淋巴结核侵蚀支气管，引起结核性支气管炎；原发性支气管结核极少见。

       多数病例支气管不规则增厚，内缘凹凸不平，管腔粗细不均匀，少数支气管管壁轻度均匀一致性增厚，管腔狭窄但较光滑；部分病理支气管管腔闭塞，所属肺叶肺段实变或不张，管腔内可见小结节、支气管钙化、空洞、支气管扩张等。常继发与肺结核，肺内结合多样性。气管腔内有时可见结节状或分叶状致密影，边缘多较光滑，少数可见管壁钙化和阻塞的气管腔内钙化，病变范围广，常有多个支气管受累且受侵长度较大，其外径一般不增大。约1/3病例可见肺门、纵隔淋巴结肿大，但肺门无肿块，多数病例患侧支气管所属肺野可见结核播散灶，增强扫描可见支气管壁不均匀强化，支气管周围可有肿大淋巴结包绕并压迫支气管。

三、骨化性气管支气管病（TBO）

      是一种少见的、未知病因的良性疾病，包括慢性炎症或退行性变、化学刺激、淀粉样病变、感染及遗传因素都可能引起该病；其中两种组织学理论已经被提出：1、来自气管软骨环上的软骨瘤和外生骨瘤；2、气管壁上弹性纤维内膜的软骨和骨化生。临床表现多样，多发生在50-60岁，男女比3:1，可无任何症状或出现多种呼吸道症状，如疲劳性呼吸困难、咳嗽、喘鸣音、反复感染和咯血。

       解剖学以突入到气管腔内的多发粘膜下层骨软骨结节为特征；在组织病理学检查中，结节被识别为粘膜下层骨软骨增生，粘膜表层通常是完好无损的，且结节和气管软骨环的软骨膜相连。

       影像学表现：

典型表现为弥漫的气管支气管腔狭窄伴结节。进展期病例胸片可显示扇贝样或结节样气管支气管狭窄，胸片上也可见钙化，尤其在侧位片。CT可显示特征性的起自于气管前壁和侧壁且突入气腔内的钙化结节，造成弥漫的气管腔狭窄。单个结节典型的大小为3-8mm，可可以看到典型的气管软骨增厚。气管后壁膜部缺如与复发性多发软骨炎很相似，通常与慢阻肺相关的气管刀鞘样改变（矢状与冠状直径比＞2mm）叶常在TBO患者见到。

TBO与两种疾病的鉴别要点在于，前两种疾病与气管、支气管软骨分布关系不大，且不会导致气管后壁缺如。

四、复发性多软骨炎

       复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。

X线检查胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵袭及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵袭。CT检查可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。

      和TBO分布很相似，但复发性多软骨炎的特征表现是钙化的气管壁增厚而没有分离的腔内结节，且其常伴气管软化；TBO通常不伴有呼气性气管塌陷。

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