疾病特点

依据血流动力学特征可将肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性两大类。依据梗阻部位，又可将其进一步分为左心室流出道（主动脉瓣下）梗阻和左心室中部梗阻两个亚型。其中，左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MV-HOCM）是相对罕见的一个亚型。

MV-HOCM的病理特点为左心室中部室壁、乳头肌与室间隔部非对称性肥厚，其梗阻部位在左心室中部而非左心室流出道（主动脉瓣下），导致左心室心尖部与基底部间压力阶差。梗阻的主要机制在于收缩期左心室中部肌性狭窄，而非二尖瓣前向运动（SAM征）。

左心室中部梗阻将左心室分隔为远端心尖部的左心室高压腔和近端左心室基底部的左心室低压腔，梗阻造成的远端心尖部室腔大小直接影响血流动力学效应，当心尖部室腔较小时，可无明显血流动力学意义。如远端室腔很大，将会导致明显的血流动力学改变，当压力阶差≥50 mmHg时，须进行处理。

在临床实践中，MV-HOCM的主要风险在于致死性室性心律失常和心源性猝死，分析这些患者的血流动力学特点对指导临床治疗非常重要。

梗阻性肥厚型心肌病可合并室壁瘤形成，有报告显示，在5例患者中就有2例合并室壁瘤。手术病理结果证实，其中1例瘤壁结构为瘢痕组织，1例为薄的心肌组织。室壁瘤的发生机制目前尚不清楚。

多种因素都可能导致心尖部室壁瘤形成，包括异常肥大心肌病变瘢痕化、左心室心尖部高压力负荷因素、冠脉灌注压力减低、冠脉血流储备降低造成微小血管病变，及冠脉痉挛等所致心肌缺血性梗死等。

瘤壁可以是瘢痕组织，也可为存活变薄的心肌组织，后者更类似于应激性心肌病所造成的室壁瘤，与通常心肌梗死造成的左心室室壁瘤有所不同，其形成机制还有待于进一步研究。

该类型心肌病室壁瘤的形成是急性还是慢性过程，目前尚无定论。虽然近年来的研究结果倾向于后者，但目前也存在一些支持急性缺血造成心尖部室壁瘤形成的证据，尚待进一步研究加以证实。

如何应用影像学检查

影像学检查是检出MV-HOCM及合并室壁瘤的主要方法。超声心动图操作简便、经济，能实时显示心脏结构和血流动力学特点，是首选影像学检查方法。若超声心动图检查无法明确诊断，建议行MDCT或磁共振成像（MRI）检查。

MDCT和MRI作为无创影像学检查技术，对心脏结构和功能的评价较全面，图像分辨力高，是诊断MV-HOCM的有效方法。MDCT检查的优势在于，可检出异常肥厚心肌的发生部位，提供精确的左室结构及冠脉诊断信息，有助于与冠心病的鉴别诊断。MRI在心脏功能及组织学特性等方面提供相关征象，为诊断和鉴别诊断提供有价值的信息，无电离辐射、不使用碘对比剂等是MRI检查的优点。

经导管心血管造影是评价冠脉和心室梗阻血流动力学情况的“金标准”，属有创检查，在临床工作中应根据需要，优势互补，合理选择应用。

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