病例资料

患者，男性，47岁，常规体检发现腹部多发肿块。

图像  解析

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【影像表现】

图1显示奇静脉延续为下腔静脉； 图2显示奇静脉跨过中线延续为扩大的半奇静脉； 图3显示扩大的半奇静脉和中位肝；图4显示右上腹部圆形轻度增强的软组织结构。

【影像诊断】

多脾综合症（polysplenia syndrome）

【讨论】

脾综合征指多脾伴有先天性心血管异常和内脏位置异位，是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。多脾综合征是一种少见的心脾综合征，为左侧异构，即双左侧结构合并多发性的异常。可见有多个小脾位于右上腹部和胃大弯。另外，对称的居中的肝脏即中位肝的发生率为50%。约有65%的病人合并下腔静脉中断，而由奇静脉延续而来。胸部异常包括双侧对称肺叶结构和心脏的异常。虽然有半数病人在6个月以前死亡，但其发现多为成年以后。可合并其他少见异常如胆道闭锁、胆囊缺如和胃肠道的旋转不良。该病例为多脾综合症合并奇静脉延续为下腔静脉。

腹部内脏畸形的发生及CT表现：

多脾 表现为大小不一的多个脾脏，数目约2到16个，大小不一，结节状或球状，密度均匀，增强表现与正常脾脏相同；相互之间窄蒂相连，可以位于沿胃大弯走行的任何位置，常见位于右上腹，偶尔双侧分布，也可以位于左上腹；

肝段下腔静脉缺如伴奇静脉/半奇静脉异常连接 表现为(肾静脉水平以上)下腔静脉缺如，下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉，肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房。

短胰 表现为胰腺头、颈部肥大呈球形，胰体、尾部短小或缺如。胰腺由腹胰芽和背胰芽发育而成，腹胰发育为胰头和钩突，背胰发育为胰体和胰尾。当某种原因导致背胰原发性发育不全或影响胰腺发育的局部缺血，就会产生胰体尾不同程度发育不全产生短胰。

肠旋转不良 在胚胎发育期，中肠(即十二指肠至横结肠中部，由肠系膜上动脉供给血运的肠段)旋转过程发生障碍，就会发生完全或不完全中肠旋转不良，同时由于中肠系膜未能较好的固定于后腹壁，容易伴发中肠扭转。完全肠旋转不良即肠不旋转，其CT表现为：小肠袢位于右半腹部，而结肠位于左半腹部；肠系膜上动、静脉位置互换。不完全肠旋转不良无特异CT征象，但当伴发中肠扭转时CT显示小肠肠袢及系膜以肠系膜上动脉根部为轴心盘旋聚集，形成“漩涡征”，未被转入漩涡的近端肠袢充气、积液而扩张，紧邻漩涡缘呈鸟嘴样，称“鸟喙征”。

肝胆异常 常见的异常有中位水平肝，左位肝，无胆囊，中位胆囊，左位月H囊。水平肝表现为肝脏呈水平位，肝门位于脊柱前方，一般左叶体积大于右叶。左位胆囊表现为胆囊位于肝左叶下到镰状韧带左侧。

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