平均肺动脉压升高(mPAP)常见于肥厚性心肌病和心衰症状患者。然而，当仅依赖静息有创血流动力学数据时，动态左室(LV)流出道梗阻可能会混淆肥厚性心肌病中肺动脉高压(PH)的病理生理学机制。

肺血管结构的改变是否能阐明肥厚性心肌病患者进行性心力衰竭的PH病理生理变化?近日，呼吸领域权威杂志chest上针对这一问题发表了一篇研究文章。

研究人员从美国国立卫生研究院(1975-1992)回顾性地获得了临床资料和超罕见肺解剖标本。根据肺组织的可用性和记录的mPAP纳入患者。来自被拒绝的肺供体的废弃组织作为对照样本。研究人员对肺小动脉和肺静脉进行组织形态学检查。数据比较采用t检验和曼-惠特尼检验；Pearson相关性用于评估形态指标和肥厚性心肌病心脏/血流动力学指标之间的相关性。

肥厚性心肌病队列(N=7;43±18年;71%男性)左室壁最大厚度和流出道梯度分别为25±2.8mm和90±30mmHg，mPAP为25[IQR,6]mmHg；肺动脉楔压(PAWP)为16[4]mmHg；肺血管阻力为1.8[2.4]WU。与对照组(N=5)相比，肥厚性心肌病患者的肺动脉肥厚(20.7±7.2 vs. 49.7±12%，P<0.001)和动脉壁纤维化(11.5±3.4 vs. 21.0±4.7mm,P<0.0001)更大，与mPAP(r=0.84,P=0.018)、PAWP(r=0.74,P=0.05)和左室流出道梯度(r=0.78,P=0.035)相关。与对照组相比，肥厚性心肌病组肺静脉厚度增加2.9倍(P=0.008)，与mPAP(r=0.81,P=0.03)和左室流出道梯度(r=0.83,P=0.02)相关。

由此可见，这些数据表明，在阻塞性肥厚性心肌病患者中，即使mPAP仅轻度升高，心衰也与致病性肺血管重构相关。这些观察结果阐明了肥厚性心肌病患者的PH病理生理学，对减轻流出道梗阻的临床策略具有重要的意义。

原始出处：

Bradley A.Maron.et al.Evidence of Advanced Pulmonary Vascular Remodeling in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy with Pulmonary Hypertension.chest.2022.https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0012369222039125

Tags： Chest：伴有肺动脉高压的阻塞性肥厚性心肌病患者晚期肺血管重构