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病因不明,可能是局部血流动力学发生变化引起静脉压升高,血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。部分可能与外伤有关。
临床表现:
最常见:进行性疼痛、肿胀,活动受限;
脊柱者:可能出现脊髓或神经根压迫症状;脊柱侧弯(10%);
病理性骨折:20%;
大体病理:
病变呈大小不等的多房或蜂窝状囊腔,内容物为暗红色不凝血。
房与房之间为纤维骨性间隔。
病变外周有一层反应性骨性包壳。
镜下病理:
大量充满血液的腔隙,囊壁和囊间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、
单核细胞组成,match壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组
织和巨细胞等。
X线表现:
偏于一侧的显著溶骨性病变,皮质变薄,呈吹气样,
边缘有狭窄的硬化带,其中有粗或细的不规则
小梁分隔成蜂窝状,部分病例可见骨膜反应。
CT表现:
膨胀性骨质破坏,骨皮质菲薄,骨壳可完整,
其内可见分房状压迹及纤细骨嵴,部分病变内见液-液平面,
下半部密度高于上半部,CT值约为30-70HU。
MRI表现:
T1:多为低信号;
T2:可为高、等、低信号;
病变内可见多发分隔,囊腔内可见液-液平面,边界清晰,呈分叶状,病
变周围有低信号环围绕。
CE:囊性成分无强化,间隔可强化(蜂房状)
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