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寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris,PV)是一种严重的慢性皮肤粘膜自身免疫性大疱性疾病,表现为皮肤、口腔粘膜及其他黏膜上出现大小不一的水疱。根据临床表现的不同,寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。
PV通常以口腔黏膜多发疼痛且无法愈合的糜烂开始,随后出现松弛的囊疱和大疱,主要累及颊黏膜、上颚、牙龈和其他易受摩擦的部位。
中南大学湘雅口腔医院的研究团队报道了一例54岁女性患者,因口腔左上腭部牙龈溃疡3个多月未愈合就诊,曾被告知可能患有牙龈癌。口腔检查发现左上腭部牙龈有不规则溃疡样病变,大小约2×1.5cm。病变从粘膜表面稍微突出。患处触诊柔软,易出血,疼痛明显(图A)。患者口腔或皮肤的其他部位没有发现水疱或溃疡。锥形束CT显示腭部颊侧骨板连续(图B)。患者无全身性疾病史、过敏史、放化疗史。患者无吸烟、饮酒、嚼槟榔史。
经组织病理学H&E染色及直接免疫荧光检测,最终诊断为口腔PV。局部糖皮质激素治疗后,患处痊愈。本病例的特殊性在于牙龈及口腔黏膜其他部位未见水疱。
该病例为临床表现不典型的口腔PV的诊治提供了有力的参考。对于皮肤或口腔黏膜长期糜烂的患者,即使看不到完整的水疱,医师也应考虑自身免疫性大疱性疾病,注意避免漏诊误诊。
参考文献:
Chen Jun,Tang Hui,Zhang Ding et al. A rare case of pemphigus vulgaris disguised as a malignant gingival ulcer.[J] .BMC Oral Health, 2023, 23: 319.
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