解剖是神经定位诊断的基础，它最能体现神经科的特点，但神经解剖内容繁多，且十分复杂，导致许多医生不能轻易掌握，总是为记不住各种综合征而苦恼，接下来我们图文并茂的一起来复习一下常见的脑干综合征。

 

 

中脑综合征

 

 

1.红核综合征（Benedikt 综合征）

病变部位：动眼神经、红核、黑质、内侧丘系

 

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧肢体震颤、强直、舞蹈、共济失调；对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。

 

 

2、大脑脚综合征（Weber 综合征）

 

病变部位：动眼神经、锥体束、黑质

 

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧肢体痉挛性偏瘫、运动障碍；对侧核上性面神经、舌下神经瘫痪。

 

 

3、四叠体综合征（Parinaud 综合征）

 

病变部位：中脑顶盖、上丘、动眼神经核、内侧纵束

 

    

 

4、Claude 综合征:即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征

 

病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。

 

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。

 

    

 

5、Parinaud综合征（中脑背侧综合征）

病变部位：病灶累及中脑网状结构包括嘴侧内侧纵束间质核（RIMLF）及与其联系的Cajal间质核（INC）和Darkschewitsch核（ND），还有后连和（PC）。

 

临床表现：垂直注视麻痹、光反射-近反射分离、向上注视时辐辏性眼震、眼睑回缩、反向偏斜。

 

脑桥综合征

 

 

1、Fovil 综合征:

 

即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征。又名：偏视协调麻痹综合征；Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。

 

病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。

 

临床表现：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）

 

 

 

2、脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler 综合征）

 

病变部位：锥体束、脊丘系；展、面神经

 

临床表现：同侧眼球不能外展；同侧周围性面瘫；对侧中枢性面瘫；对侧偏身感觉障碍。

 

 

3、脑桥被盖部综合征（Raymond-Cestan 综合征）

 

病变部位：前庭、展、面神经核；小脑结合臂；内侧纵束、脊丘束、内侧丘系。

 

  

 

延髓综合征

 

 

1.Dejerine 综合征

 

病变部位：延髓中腹侧

 

临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧肢体中枢性偏瘫

 

 

2、延髓背外侧综合征（Wallenberg 综合征）

 

病变部位：延髓上段背外侧

 

   

 

3、延髓内侧综合征（双侧）

 

受累部位：椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞；双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时，为双侧延髓内侧区梗死，较罕见。

 

临床表现：四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。

 

 

4、延髓半切综合征（Reinhold syndrome）

 

受累部位：椎动脉分支多支血管同时阻塞，影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象

 

临床表现：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。

 

 

5、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征（Jackson Syndrome）

 

受累部位：脊髓前动脉闭塞；病灶位于延髓上部前方近中缝处

 

临床表现：病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）；对侧肢体上运动神经元性瘫痪（锥体束征）；还可见第 Ⅹ、Ⅺ 对脑神经麻痹症状，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

 

 

参考文献：

1. Swinkin E, Bui E. Teaching NeuroImages: Acute Parinaud syndrome. Neurology 2017 04 18;88(16).

2. Witsch J,  Narula R,  Amin H,  Schindler JL. Mystery Case: Bilateral Claude syndrome. Neurology 2019 09 24;93(13).

3. Shields M,  Sinkar S,  Chan W,  Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991–2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol 2017 Dec;95(8).

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