原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种罕见的胆汁淤积性肝病，可能会发展为肝硬化，以前的研究证实，只有少数患者在 PBC 诊断时表现出显着的门脉高压 (CSPH) 症状，CSPH 的 10 年累积发病率高达 40%。由于CSPH会导致严重的并发症，例如静脉曲张出血和腹水的出现，因此筛查 CSPH 具有极其重要的临床意义，因为它会影响预后并导致肝硬化患者的死亡率增加。本研究旨在评估 CSPH 的不同特征及其对 PBC 患者失代偿和生存的不同预后影响。

CSPH 定义为至少满足以下标准之一：(i) 胃食管静脉曲张，(ii) 脾肿大 > 11 cm，(iii) 门体侧支；(iv) 肝静脉压力梯度 (HVPG) ≥ 10 mmHg；(v) 腹水（不包括非肝脏原因），(vi) 静脉曲张出血，(vii) 肝性脑病和/或 (viii) 门静脉高压导致的死亡。晚期慢性肝病（ACLD）至少满足一下的条件之一：(i) 肝组织学显示 F3/F4 纤维化，(ii) LSM ≥ 15 kPa，(iii) 血小板减少症 (< 150 G/L)，(iv) HVPG ≥ 6 mmHg 和/或 (v) 存在 CSPH 特征。考虑到基线和随访第一年内的临床状态，研究人员将纳入的人群分为以下几组：（i）无 ACLD（非 ALCLD）的患者，（ii）有代偿性 ACLD（cACLD）但没有 CSPH 的患者， (iii) cACLD 和 CSPH 患者，(iv) 失代偿 ACLD 患者（在 PBC 诊断之前或之后的第一年内失代偿；dACLD）。因此，PBC-CSPH 患者包括 cACLD 伴 CSPH 和所有 dACLD 患者，但不包括没有 CSPH 的cACLD 患者。

 

本项研究共有 333 名 PBC 患者（平均年龄 54.3 岁，86.8% 女性，中位随访 5.8 年），127 名（38.1%）显示出 CSPH 特征：63 名（18.9%）发生静脉曲张，98 名（29.4%）具有脾肿大，62 例 (18.6%) 出现腹水和 20 例 (15.7%) 患有急性静脉曲张出血。脾肿大、门体侧支循环和食管静脉曲张与失代偿的5年 (5Y) 风险增加有关（分别为 15.0%、17.8% 和 20.9%）。与代偿性 ACLD (cACLD) 但没有 CSPH (96.9%) 的患者相比，没有晚期慢性肝病 (ACLD) 的患者具有相似的 5 年无移植生存 (TFS) 。相反，患有 cACLD 和 CSPH (57.4%) 或失代偿性 ACLD (dACLD) (36.4%) 的 PBC 患者的 5 年生存率显着降低。总体而言，本项研究中共有44 名 (13.2%) 患者死亡，其中 18 名 (40.9%) 死亡归因于 CSPH 相关并发症。

 

本项研究证实在 PBC患者中，CSPH的特征出现较早的话，表明随后失代偿和死亡的风险增加。因此，定期筛查和及时治疗 CSPH 至关重要。结合肝脏硬度测量 (LSM) 和血小板可作为有价值的初步评估，因为 LSM < 15 kPa 和血小板 ≥ 150G/L 表明长期结果极好。

原始出处：

Lukas Burghart. Et al. Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis. Journal of Gastroenterology.2021.

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