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再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭性的疾病,患者外周血多为血细胞减少,出现贫血、出血、感染等症状。再生障碍性贫血按严重程度可分为重型和非重型两大类。
再生障碍性贫血的发病的原因是什么?
再生障碍性贫血是病毒感染、化学毒物、电离辐射等多种的原因、多种机制引起的疾病。目前认为T淋巴细胞功能亢进导致骨髓损伤、造血功能衰竭在原发性获得性再生障碍性贫血中占主要地位。
再生障碍性贫血怎样进行治疗?
支持对症:根据病情输红细胞或血小板;合并感染时需积极抗感染,粒细胞缺乏合并严重感染时,使用粒细胞集落刺激因子升白细胞。长期输血者铁蛋白大于1000ug/L时需祛铁治疗。
重型再障:≥40岁或<40岁但无HLA相合同胞供者的患者ATG/ALG和环胞素联合雄激素治疗;<40岁且有HLA相合同胞供者的患者HLA相合同胞供者骨髓移植,不推荐外周血造血干细胞移植;非血缘HLA相合供者骨髓移植仅用于ATG/ALG和环胞素治疗无效的年轻重型再障患者。
非重型再障:依赖输血的非重型再障先予环胞素加雄激素治疗6个月,无效则按重型再障处理;不依赖输血的非重型再障予环胞素和(或)雄激素治疗。
慢性再障的中药治疗:再障属肾虚,凉润滋阴药能缓解症状,温热补阳药可改善造血功能,现总结出“补肾为主、补气为辅”,“补阳为主、滋阴为辅”,“先减症、后生血”和“凉、温、热”等一系列治疗规律。
再生障碍性贫血能治愈吗?
使用免疫抑制治疗或造血干细胞移植后,近70%的患者可达完全缓解。
再障患者注意事项有哪些?
白细胞减少易合并感染,患者居住环境应保持整洁卫生、通风良好,不能摆放过多鲜花、花盆等;养成良好的个人卫生习惯,饭前便后要洗手,饭后要漱口;少去公共场合,不接触“感冒”病人,注意避免感染。贫血患者应避免剧烈活动,严重贫血需卧床休息。血小板减少易出血,患者应避免外伤、剧烈活动和情绪激动等,不用牙签剔牙,不进食尖硬食物,不用硬牙刷刷牙,严重血小板减少需卧床休息。
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