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糖皮质激素可以通过多种途径抑制免疫系统,但是,它治疗重症肌无力的具体治疗机理尚不明确。相关研究发现,强的松可以有效降低AChR抗体水平,并且相应地改善临床症状。美国弗吉尼亚大学的一项研究表明,52%的病人症状得到显著改善,15%部分改善,5%无改善,28%的病人症状为药物性缓解。平均最长起效时间为5个半月,最终有14%的病人可以完全停药。绝大多数病人对隔日疗法反应良好,但有的病人在不用药当天感觉不佳,而每日疗法则反应良好。但仍有一部分病人对激素无效。
建议糖尿病病人每日使用同等剂量疗法以免使血糖水平波动过大。当激素在用到中等到大剂量后,MG症状通常在2-3周内出现改善。约有50%的病人在激素应用早期(7-10天内)可有短暂症状加重,一般持续1周左右,其中约10%的病人需要机械通气,其具体原因不明,可能与激素诱导的神经-肌肉接头功能减退有关。医师和病人均需充分估计和准备,以免危象发生。
常用激素药物有以下两种:
(1)强的松:对于合理的强的松治疗剂量尚未达成统一认识,可予强的松10-20mg/日顿服开始,1-2周后增加10mg,在达到目标剂量0.75-1mg/kg后,持续8-12周,然后逐渐减量,可减为隔日疗法。对于症状较轻的病人,尤其是单纯眼肌型者,初始剂量可予30-50mg/天,根据情况可加至0.75-1mg/kg,待病情改善后改为隔日疗法。
(2)大剂量甲基强的松龙500mg/日静脉注射×5天,减为240mg×5天,再减为120mg×5天,以后改为强的松0.75-1mg/kg。此法适用于危重并已有辅助呼吸安排的病者。
有关强的松减量没有十分确切的指南,一般在有效后持续8-12周后逐步减量,减量后的症状反复需1-2周才能有所反映,因而主张每2周减5-10mg,当减至30mg/隔天后改为每3月减5mg,至10mg/隔天后维持应用。过早过快减少剂量常引起病情波动。若在减量过程中病情加重可恢复先前用量。糖皮质激素的副作用与药物日剂量、用药频率以及治疗时间有关,针对不同个体,应予有效剂量、给药间隙、最短用药时间的短效糖皮质激素。
运用激素药物治疗重症肌无力的性价比较高,起作用相对来说比较快,虽然没有更高级别的循证医学资料支持,但是参考已有的经验反映,疗效是得到肯定的。激素有诸多副作用,应用时应予特别注意,如体重增加、柯兴面容、感染、糖尿病、高血压、骨质疏松、精神病等。虽然不可避免,但可采取一些措施减少其程度。病人采用低热量、低碳水化合物、低钠饮食可减少体重增加,服用钙剂和维生素D可减少骨质矿物丢失。如果病人出现骨质疏松,可予二膦酸盐化合物治疗,如阿伦膦酸盐(alendronate)。H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂不作为常规应用,除非病人出现胃部不适。定期检查电解质、血糖、血压。
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