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非肾上腺素增生性假两性畸形

来源 2023-06-29 14:22:59 医疗监管

在孕期,特别是孕早期,孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。

非肾上腺素增生性假两性畸形的病理内容是什么呢?

母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常,包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物,包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮
)和雄激素制剂,引起男性化,第2孕季应用仅引起阴蒂肥大,尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。

那么,非肾上腺素增生性假两性畸形的临床表现有哪些呢?分享如下。

在孕期的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道
,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

确诊非肾上腺素增生性假两性畸形,一般会做什么检查呢?

性染色质阳性,染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。

  B超、CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。
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