什么是维斯科特-奥尔德里奇综合征?
　　维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。

上面我们介绍了维斯科特-奥尔德里奇综合征的定义，为了方便鉴别，我们接着介绍该疾病的临床表现。如下：

便血，丘疹 。

下面，我们来看看维斯科特-奥尔德里奇综合征如何治疗呢？

地榆升白片，升血小板胶囊，复方皂矾丸，氨肽素片，转移因子口服溶液，脾氨肽口服冻干粉，阿昔洛韦分散片。

那么，维斯科特-奥尔德里奇综合征的发病机理和原因是什么呢？

　(一)发病原因

　　本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。

　　(二)发病机制

　　遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形

成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白

Cdc42的信号传导下游发挥功能。对含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。

为了确诊维斯科特-奥尔德里奇综合征，需要做什么检查呢？

免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见

血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少

，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

　　组织病理检查：患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。

我们已经了解了相关的内容，那么，该疾病有什么并发疾病呢？下面我们来看详细内容。

哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变。

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