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什么是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?

来源 2023-06-29 14:09:06 医疗监管

什么是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?
  LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。

上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:

反复感染,脐带感染,黏膜损害,溃疡,白细胞减少,免疫缺陷,真菌感染。

那么,该疾病的该疾病患者,一般需要服用什么药品呢?包括了哪些呢?

(一)治疗

  常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。

  骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。

  (二)预后

  病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。

前面我们已经介绍了该疾病的部分内容,下面我们来看看确诊该疾病一般需要做什么检查呢?

血常规

我们已经了解了相关的内容,那么,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。

导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的内容就介绍这么多,如果你还有疑惑,欢迎给我们留言或者关注www.mingyihui.net的动态。

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