论坛导读：面神经麻痹的面部无力症状通常在1～2天内出现，患者可能会因为发现牙膏、液体或食物从受累的一侧口角漏出来，眼睑无法闭合或者说话变得困难而就诊。许多患者可能会由于担心卒中的发生，而到急诊就诊。目前关于面神经麻痹的相关指南和综述大多包括脑卒中、面神经肿瘤、吉兰巴雷综合征、多发性硬化、中耳炎、结节病等需要进行病因鉴别，还有许多少见或是罕见病因需要鉴别。

特发性面神经麻痹（Bell麻痹）

特发性面神经麻痹（Bell麻痹）是一种最常见的面瘫，也是下运动神经元性（LMN）面神经麻痹的最常见病因，特征性表现是急性发作的单侧下运动神经元性面神经麻痹，影响上下面部肌肉，在72小时达峰。常伴颈、乳突或耳朵疼痛、味觉障碍、听觉过敏或面部感觉改变。虽然确切的病因病理生理学机制仍不清楚，可能与感染、免疫、缺血、创伤机制、疾病导致的面神经（第VII颅神经）损伤或外伤有关。本病多为一过性，未经治疗通常可在数月内缓解（70% - 80%）。

鉴别诊断

外周性面神经麻痹导致的可能病因非常多，至少有50%的外周性面神经麻痹是由于特发性面神经麻痹引起的。只要保证面神经麻痹为自发性、发作72小时以内、无伴随症状、全身检查无异常、数月内可改善，并且没有警示征象，绝大多数病因都不会与特发性面神经麻痹混淆。特发性面神经麻痹临床除了要与脑卒中、面神经肿瘤、吉兰巴雷综合征、多发性硬化、中耳炎等常见病因进行鉴别，还有许多少见或是罕见病因需要鉴别。

鉴别诊断包括4类“警示征象”：

• 病史：莱姆病、HIV感染等危险因素；既往有皮肤或全身肿瘤病史；中耳炎、腮腺肿大或颈淋巴结肿大

• 病程：逐渐发病，或3个月内无改善，或出现复发

• 神经系统症状体征：双侧面神经麻痹；其他颅神经受累、全身神经系统受累症状等

• 头颈部症状体征：外耳道、鼓膜或口咽部出现小水泡；面部肿胀/裂隙舌

肿瘤

肿瘤引起的面神经麻痹占所有周围性面神经麻痹的5%，比较罕见，但其中也有一部分患者的面神经麻痹表现为亚急性或急性的发作。唾液腺肿瘤是一种相对罕见的疾病，占头颈部肿瘤的6%～8%。唾液腺肿瘤的典型表现包括唾液腺的无痛肿块，伴或不伴颅神经和皮肤受累。涎腺恶性肿瘤的病理特征较为复杂，粘液表皮样癌和腺样囊性癌是最常见的组织学类型，分别占33%和24%。白血病和淋巴瘤性脑膜炎往往较易累及颅神经。在一项979例同时或相继发生2根或更多不同颅神经受累的病例研究中，几乎三分之一为肿瘤所致，淋巴瘤和白血病分别占10%和3%。

Melkersson-Rosenthel综合征

临床少见，以复发性”口唇面部肿胀、单侧或双侧周围性面瘫、沟状舌”三联征为主要表现。病因未明，可能与遗传、非特异性感染、免疫反应等因素有关。复发性周围性面瘫，以突然发病为特征，可以为单侧，也可以为双侧，可自发的消失，有间歇性，继而成为永久性。Melkersson-Rosenthel综合征还可出现复发性面部自主神经的症状 ，包括偏头痛，听觉过敏，唾液分泌减少，面部感觉迟钝等。其病理学改变有肉芽肿型和非肉芽肿型，唇部组织活检符合肉芽肿型改变。实验室检查多无异常，其诊断依靠临床症状。

Ramsay-Hunt综合征

为水痘-带状疱疹病毒（VZV）激活后出现典型的特发性面神经麻痹，主要表现为耳廓和外耳道红斑、疼痛、水泡样疹，并伴有耳鸣、耳痛、短暂感音性耳聋、眩晕或头晕等症状，提示前庭蜗神经也有受累。

家族性面瘫

家族性面瘫非常罕见，神经病理研究发现家族性面瘫患者面部神经核的神经元数量显著减少。家族性面瘫发病可能与面神经管解剖结构异常以及面神经运动神经核神经元数量明显减少有关，使面神经尤其敏感，容易受到侵害。家族性面瘫患者除周围的面神经损害外，同时存在核性损害。目前遗传性面神经管解剖结构异常导致家族性面瘫是最被认同的说法。

Mobius综合征（先天性面肌双瘫综合征）

国内有将Mobius综合征（先天性面肌双瘫综合征）与家族性面经麻痹等同，但目前的研究结果证实家族性面神经麻痹和Mobius综合症是两种不同的临床疾病，分别有各自不同的病理机制。Mobius综合症属于更为复杂的脑干发育不全的先天性颅后窝异常，累及贯穿其中的神经束，表现为神经元变性和其他先天性脑部异常。

神经结节病

神经结节病最常见的表现是颅神经症状，有50%～75%的病例会出现。其中面神经最常受累，双侧受累占其中的1/3。其他神经学症状则包括癫痫、急性或慢性脑膜炎、中枢神经系统占位症状（往往偏爱大脑、下丘脑和垂体）、脊髓症状、精神症状、运动障碍和周围神经肌肉受累。

头部破伤风

主要表现为一个或多个颅神经的受累，引起颅神经麻痹和张口受限，仅占所有破伤风病例的0.9%～3.0%。头面部破伤风是面神经麻痹的一种罕见而严重的病因，应作为面神经麻痹的鉴别诊断的优先事项。

参考文献

[1] Verzijl H T , Zwaag B V D , Lammens M , et al. The neuropathology of hereditary congenital facial palsy vs Mobius syndrome[J]. Neurology, 2005, 139(6):0-1153.

[2] Hsu Y W, Lee J T, Liao Y S, et al. Refractory Facial Paralysis: A Case Report.[J]. Acta Neurologica Taiwanica, 2017, 26(2)(2):68. 

[3] Md S , Leite P G , Leite A G , et al. Bilateral peripheral facial palsy secondary to lymphoma in a patient with HIV/AIDS: a case report and literature review.[J]. Brazilian Journal of Infectious Diseases, 2002, 6(1):50-4.

[4] Andrew B . Dehiscence of the Fallopian canal An anatomical study[J]. The Journal of Laryngology & Otology, 1971, 85(6):8.

[5] Kotani Y, Kubo K, Otsu S, et al. Cephalic tetanus as a differential diagnosis of facial nerve palsy[J]. BMJ case reports, 2017. 

[6] Reich S G. Bell's Palsy[J]. Continuum, 2017, 23:447.

[7]  Murthy H, Anasetti C, Ayala E. Diagnosis and management of leukemic and lymphomatous meningitis. Cancer Control 2017;24:33–41.

Tags： 面神经麻痹：简约而不简单