术语

缩写

• 血管肉瘤(AGS)

同义词

• 血管内皮肉瘤、血管肉瘤、库普弗细胞肉瘤

影像

一般特征

• 最佳诊断线索

• 不均匀，富血供，多灶性恶性肿瘤

CT表现

• 3种类型

• 肝、脾、其他器官中多灶性富血供肿块

• 类似血管瘤样的外周和延迟强化

• 伴有坏死的单发或多发肝肿块

• 肝弥漫性浸润；小结节

• 经常转移至淋巴结、肺、骨骼

MR表现

• 血流动力学和形态与CT相似

• T2WI高信号，通常低于血管瘤

成像推荐

• 最佳影像方案

• 螺旋CT或MR三期扫描

鉴别诊断

肝海绵状血管瘤

• 向心性结节样强化，与增强各期的血液密度相似

• T2WI信号比AGS更均匀

• 血管瘤很少像AGS一样多发

肝转移瘤和淋巴瘤

• 富血供转移：动脉晚期高密度；门静脉期和延迟期通常为低或等密度

肝细胞癌

• 不均匀富血供肿瘤，延迟扫描强化减退±包膜

• 通常发生于肝硬化后

病理

一般特征

• 病因

• 环境致癌物

• 聚氯乙烯、砷、氧化钍胶体

• 药物：环磷酰胺、合成代谢类固醇

• 己烯雌酚、口服避孕药

• 放疗后（中位潜伏期：74个月）

• 相关异常

• 神经纤维瘤病1型

直视病理特征

• 无包膜肿块内含大量囊性区域伴血性碎屑和坏死

显微镜下特征

• 血管沟内恶性内皮细胞

• 肿瘤实质部分的纤维化和含铁血黄素

临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 老年患者虚弱、体重减轻、腹痛、肝大

• 临床特征

• 早期快速扩散转移：脾(16%)、肺、骨髓、肝门淋巴结、肾、腹膜

• 门静脉受侵/血性腹水

• 实验室检查：血清神经元特异性烯醇酶升高；无甲胎蛋白升高

人群分布特征

• 年龄

• 任何年龄

• 60~70岁为发病高峰

• 性别

• 男：女=4：1

• 流行病学

• 肝最常见的间质肿瘤

• 高达所有原发性恶性肝肿瘤的2%

• 比肝细胞癌少30倍

自然病史及预后

• 预后差；1年内死亡

治疗

• 手术切除：肿瘤局限于1个肝叶

• 全身或肝动脉化疗：抗血管生成治疗

诊断要点

关注点

• 仅靠影像学检查很难确定诊断

读片要点

• 侵袭性、多灶性、多血管、多形性肿瘤应考虑诊断

Tags： 肝血管肉瘤