研究目的：

描述澳大利亚硬皮病 (SSc) 肺动脉高压 (PAH) 伴或不伴间质性肺病 (ILD) 患者的临床表型和预后。

研究方法：

符合 SSc 的 ACR/EULAR 标准的参与者分为四个相互排斥的组：符合 PAH（仅 PAH）、ILD（仅 ILD）、同时 PAH 和 ILD（PAH-ILD）或既不符合 PAH 也不符合 ILD 标准的组 （仅限 SSc）。 逻辑或线性回归分析用于临床特征、健康相关生活质量 (HRQoL) 和身体机能之间的关联。 使用 Kaplan-Meier 估计和 Cox 回归模型进行生存分析。

研究结果：

在 1561 名参与者中，7% 满足仅 PAH、24% 仅 ILD、7% PAH-ILD 和 62% 仅 SSc 的标准。 与整个队列相比，PAH-ILD 患者更常为男性，具有广泛的皮肤受累、较高的炎症标志物、较大的 SSc 发病年龄和较高的广泛 ILD 频率 (p < 0.001)。 亚裔人更容易患上 PAH-ILD (p < 0.001)。 患有 PAH-ILD 或仅患有 PAH 的人的 WHO 功能分级和 6 分钟步行距离比仅患有 ILD 的人差 (p < 0.001)。 PAH-ILD 患者的 HRQoL 评分最差 (p < 0.001)。 仅 PAH 组和 PAH-ILD 组的存活率降低 (p < 0.01)。 多变量风险模型显示广泛 ILD 和 PAH 的预后最差 (HR = 5.65 95% CI 3.50-9.12 p < 0.01)，其次是仅 PAH (HR = 4.21 95% CI 2.89-6.13 p < 0.01) 和有限的 PAH ILD（HR = 2.46 95% CI 1.52-3.99 p < 0.01）。

研究结论：

ASCS 中并发 PAH-ILD 的患病率为 7%，与单独的 ILD 或 SSc 相比，PAH-ILD 患者的生存率更差。 存在 PAH 的总体预后甚至比广泛的 ILD 更差； 然而，需要更多数据才能更好地了解这一高危患者群体的临床结果。

 

参考文献：

Fairley JL, Hansen D, Ross L, Proudman S, Sahhar J, Ngian GS, Walker J, Host LV, Morrisroe K, Apostolopoulous D, Ferdowsi N, Wilson M, Tabesh M, Stevens W, Nikpour M; Australian Scleroderma Interest Group. Clinical characteristics and survival of pulmonary arterial hypertension with or without interstitial lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2023 May 12;25(1):77. doi: 10.1186/s13075-023-03059-x. PMID: 37173780; PMCID: PMC10176744.

Tags： 系统性硬化症伴或不伴间质性肺病的肺动脉高压的临床特征和生存率