论坛导读：异己手综合征(AHS)是一种临床少见的手运动障碍性疾病，自1908年Goldstein首次提出并对该综合征进行描述之后，越来越多的临床病例被报道。AHS临床以患手非意愿性、无目的性及可以观察到的冲突行为为主要特征的临床症候群，73%患者影响左手，亦有腿部(即异己腿)受累的病例报道。除肢体症状外，部分患者伴有失写症、失用症、触觉失认等高级认知觉障碍，严重影响患者日常活动能力，甚至引起严重的心理障碍和人格解体。AHS通常是由于胼胝体损伤与其他脑损伤共存的复杂性。AHS的病因是多方面的，患者经常表现出各种并发症。AHS的临床表现可能存在显著差异，某些人会出现短暂症状，而另一些人则会出现更慢性的症状。持续的跨学科和细致的评估对于管理这种情况至关重要。

异己手综合征 (alien hand syndrome，AHS) 是一种比较少见的临床综合征，主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的和无目的的动作，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。1908 年，Goldstein-21 首次描述了 1 名 57 岁的老年女性出现左侧上肢的陌生感并伴有肢体活动异常，后者与肢体共济失调或偏瘫截然不同。1972 年，Brion 和 Jedy 报道了 3 例具有相似临床表现的病例，并将其定义为 "异己手现象"。AHS以肢体(通常是手)的无意识、目标导向运动为特征，并伴有肢体独立活动或患者感觉陌生的感觉。这种现象通常与胼胝体、内侧额叶皮质或顶叶的损伤有关。AHS已被描述为神经退行性疾病，肿瘤，以及更罕见的脑血管事件。

AHS 在临床上很少见，胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤均可导致 AHS，其机制认为与大脑半球间失联络有关。按其临床表现，AHS 可分为额叶型、胼胝体型和后部型。其中，胼胝体型主要表现为双手相互拮抗，一般累及非优势侧手。AHS是一种罕见的不自主肢体运动障碍，伴有肢体主动控制丧失的感觉。它通常影响手，但也可能发生在腿上。前部(额部、胼胝体)和后部变异被识别，具有不同的临床特征和解剖损伤。最初的描述归因于中风和神经外科手术，但神经退行性疾病现在被认为是最常见的原因。结构和功能成像和临床研究表明，在AHS的额叶变体中存在补充运动区、前补充运动区及其网络连接，在后变体中存在顶下小叶及其连接。

AHS的病因是多方面的，患者常伴有多种并发症。AHS的临床表现差异显著，部分患者症状短暂，而其他患者则症状更为慢性。持续的跨学科细致评估对于管理这种疾病至关重要。AHS的发病机理与脑损伤有关，例如术后创伤、肿瘤、血管事件和神经退行性疾病。常见的共病包括高血压、冠状动脉疾病、二型糖尿病、血脂异常、心律失常、肥胖和长期吸烟。受影响的大脑区域通常包括前前额皮质、后顶叶皮质、补充运动区、前扣带回、丘脑和胼胝体，从而导致运动和感觉障碍。运动症状可能表现为不可知的运动障碍，这在右利手的个体中可能表现为左手执行矛盾的动作。感觉症状可能包括手有异物感或感觉有附加肢体。AHS可以表示一种被破坏的身体图式——一种对一个人身体的动态、多感官的表示，允许与环境进行无缝交互，被认为是由额叶-顶叶网络介导的。

根据病变部位将 AHS 分为额叶型和胼胝体型。额叶型主要累及优势侧手，表现为反常手等，如冲动性操作 (单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)、刺激反应 (视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)，并常伴额叶释放症状 (如强握、摸索)，病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。胼胝体型主要累及非优势侧手，主要表现为双手相互拮抗，常伴有失用。这种类型 AHS 主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。额叶型和胼胝体型均可出现下肢受累症状，如额叶型可出现冲动性步行；胼胝体型可出现意念运动 (走到非自己想去的地方) 或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与命令的分离)、腿间运动失联络等表现。此后，又有学者提出了第 3 种 AHS，即后部型。特别是右大脑半球更常受累，右顶叶皮层损伤导致运动和感觉无意识。额叶损伤，特别是扣带回和辅助运动区的损伤，由于抑制控制的破坏，与不受控制的运动行为有关。

doi: 10.1016/j.jns.2023.120739.

此外，全面的神经影像对诊断至关重要，因为AHS可伴有一系列神经症状。胼胝体AHS是相对罕见的，因为胼胝体的强大的脉管系统；然而，当它发生时，它往往与其他大脑损伤并存，使诊断具有挑战性。AHS还表现在神经退行性疾病中，如皮质-基底神经节变性和阿尔茨海默病，通常表现为观念运动失用症和肢体僵硬。可能导致AHS的皮质基底综合征以运动功能障碍为特征，通常继发于各种神经退行性疾病。

AHS的症状学需要与精神疾病相鉴别，这往往是具有挑战性的。AHS可能很容易被误认为是下列精神疾病之一，尤其是如果医疗专业人员不熟悉其临床表现。

Disorders

Manifestations

Delusional disorders/beliefs

• Alien limb

 

• Loss of identity of a body part

 

• Attributing the limb to someone else

 

• Separation of a limb

 

• Infestation delusions

 

• Somatic delusions

 

• Schneiderian delusions

 

• Xenomelia

 

• Somatic paraphrenia

Body schema disorders

• Limb distortions

 

• Shape distortions

 

• Displacement/absence of limb

 

• Malfunction of limb

 

• Xenomelia (body integrity dysphoria)

Movement disorders

• Atypical Parkinsonism

 

• Choreiform movements

 

• Tics

Other psychiatric disorders

• Schizophrenia

 

• Depersonalization

 

• Psychogenic dystonia

 

就AHS的治疗而言，现有文献没有记载任何特定的或有针对性的治疗方法。有两个选项需要考虑。药理和行为干预已被证明可以改善AHS患者的生活质量。应根据导致AHS的病变类型选择治疗方案。前AHS的治疗方法包括感官技巧、分散注意力的任务和用于控制焦虑的认知行为疗法，但对于后AHS，更合适的方法可能是可视化策略、空间识别任务和用A型肉毒杆菌毒素和氯硝西泮进行药理学治疗。目前，尽管药理学和行为疗法已被证明可以改善症状并提高患者的生活质量，但AHS尚无特效治疗方法。通过管理肥胖、心血管疾病和肿瘤等相关疾病进行预防也至关重要。区分AHS和精神疾病至关重要，因为两者都可能表现为上肢运动异常。尽管AHS的病因多种多样，但鉴于与该疾病相关的重大精神影响，必须始终考虑对精神疾病的鉴别诊断。

AHS是一种罕见的神经系统疾病，为临床医生带来了独特的挑战和学习机会。了解AHS对于准确诊断和有效治疗至关重要。它提供了对复杂大脑功能的洞察，如运动控制和自我意识。对AHS的研究也有助于我们了解其他神经系统疾病。尽管AHS罕见，但它对患者护理具有重大意义，强调了个性化治疗策略的必要性。因此，对AHS的持续研究和临床关注对于推进神经和精神科护理至关重要。

参考文献

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