31岁的谢女士怎么也没想到，怀孕本该是喜悦的开始，却意外牵出一场惊心动魄的手术。两年前的一次体检，她被发现盆腔有个包块，但因没有明显不适，她没有太在意。直到近期怀孕22周，她因腹部不适到医院复查，医生却在影像检查中惊讶地发现：不仅盆腔内的肿物迅速变大，密布的“肿瘤藤蔓”竟沿着血管系统，一路从盆腔“爬”进了下腔静脉、髂静脉，甚至攀到了心脏——肿瘤栓已经侵入右心房，并可能在心脏跳动中进入右心室！

如此“蛇形”瘤栓，一旦脱落或进一步生长，极有可能引发致命心源性猝死。为了保住孕妇和胎儿，医生团队决定在孕期实施高难度手术。手术历时6小时，从她体内取出重达6斤的盆腔肿瘤和总长超30厘米的血管瘤栓，形态如藤蔓、质地坚韧，像一条“盘踞体内的血管怪蛇”。病理诊断最终揭晓：这是极其罕见的静脉内平滑肌瘤病（Intravenous Leiomyomatosis，IVL），幸运的是，术后母婴平安，胎儿发育良好。

什么是IVL？

IVL是一种少见的、特殊类型的子宫肌瘤。是种静脉内生长的良性平滑肌，无平滑肌瘤或在平滑肌瘤以外的区域（排除平滑肌瘤侵犯静脉），有时可在盆腔甚至盆腔外扩散，是静脉内类似恶性的生长方式。全球范围内该病较罕见，主要集中于个案报道。截至2020年，全球范围内报道的IVL不足700例，病死率为2.4%。

发病机制

IVL的来源有两种假说，一种认为起源于血管壁自身的平滑肌，另一种认为起源于肌瘤组织浸润至肌层中的血管内，或者两种都存在。

临床表现

IVL的临床症状缺乏特异性，除子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛的症状外，还可表现为肌瘤阻塞下腔静脉时出现下肢水肿、腹水，肺部播散时出现呼吸道症状，右心腔播散会阻碍血流，出现心力衰竭、晕厥症状，继续生长会增加由于三尖瓣瓣口或右心室流出道梗阻而导致的猝死，也有IVL合并卵圆孔未闭使右向左分流发生脑梗死的报道。

IVL患者通常有子宫肌瘤或子宫切除术史，临床症状主要与肿瘤累及的部位有关，20%~30%的患者无症状。IVL肿瘤局限于盆腔时，主要症状表现为异常子宫出血、贫血、腹痛、腹胀、盆腔包块以及尿频、便秘等压迫症状。IVL肿瘤压迫输尿管时可引起尿路梗阻症状，甚至可引起肾积水。IVL肿瘤超出盆腔后，其在静脉系统内存在的不同形态决定了症状的不同，如肿瘤较细，往往并无特殊症状；肿瘤较粗时，可影响血液回流，若造成心脏的机械阻塞可能导致呼吸困难、充血性心力衰竭、胸痛，严重时可导致猝死。

四个阶段

IVL临床进展中可分为4个阶段：

Ⅰ期：肌瘤延伸到子宫静脉但局限于盆腔；

Ⅱ期：肌瘤延伸到腹腔但不累及肾静脉；

Ⅲ期：肌瘤延伸到肾静脉和下腔静脉并进一步延伸到右心房但没有到达肺动脉；

Ⅳ期：肌瘤到达肺动脉和/或肺播散。

辅助检查与诊断

1、病史与妇科检查

既往有子宫肌瘤剔除术史，或因子宫肌瘤接受了子宫切除术的患者，如再次发现盆腔包块且位于宫旁、盆壁甚至阴道旁，应考虑到IVL的可能性。术前拟诊子宫肌瘤的患者，如出现胸闷气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。育龄期女性因胸闷、心悸等症状就诊，发现同时合并有盆腔包块时也应警惕IVL的可能。

2、影像学检查

（1）超声检查：超声检查是诊断IVL常用的影像学检查方法，能够提示IVL肿瘤的大小、范围、活动度，观察肿瘤与静脉壁和心腔壁的关系，以及评估肿瘤对心腔血流和静脉内血流的影响程度等。

（2）CT检查：CT检查有助于明确肿物的起源及延伸范围，表现为盆腔混杂稍低密度肿物，与静脉内肿物相延续，增强后显示不均质强化。

（3）MRI检查：MRI检查的优势在于软组织分辨率好，IVL的瘤体本身及瘤体与血管壁及周围邻近组织的关系可以显示得更清晰。

3、病理诊断

（1）大体检查及镜下检查：大体检查可见子宫肌壁内结节状肿物呈蠕虫样延伸至静脉内，而镜下检查可见肿瘤生长入血管腔内。

（2）免疫组化法检测：IVL肿瘤细胞均表达平滑肌细胞标志物如平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、钙结合蛋白（caldesmon），通常表达雌、孕激素受体，不表达CD10和抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45），细胞增殖相关核抗原（Ki-67）指数较低。

治疗

1、手术治疗

手术是静脉内平滑肌瘤病的首选治疗方式。如术前临床症状及影像学检查考虑 IVL，需全面评估病灶的长度、病灶与血管壁的黏连程度及是否累及右心室或肺动脉等，最佳治疗是联合多学科会诊综合评估后制定治疗方案，手术切除全部肿瘤。盆腔病变建议行彻底切除，无生育要求的女性多采用子宫双附件切除。病变累及大血管（髂静脉、肾静脉和下腔静脉）时，可选择剖腹探查+静脉内瘤栓切除+子宫及双附件切除术；部分累及部位较高（肿瘤进入右心房甚至右心室的）的患者，可选择联合开胸经血管或心房切除平滑肌瘤+经腹子宫双附件切除术。

2、药物治疗

药物治疗多用于围术期辅助治疗，术前控制IVL肿瘤生长、术后减缓复发。术后抗雌激素治疗的时间尚待进一步循证医学证据的支持。抗雌激素药物包括GnRH-a、芳香酶抑制剂、他莫昔芬等，多用于围术期辅助治疗，包括术前控制IVL肿瘤生长、术后减缓复发。

3、病理诊断

（1）大体检查及镜下检查：大体检查可见子宫肌壁内结节状肿物呈蠕虫样延伸至静脉内，而镜下检查可见肿瘤生长入血管腔内。

（2）免疫组化法检测：IVL肿瘤细胞均表达平滑肌细胞标志物如平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、钙结合蛋白（caldesmon），通常表达雌、孕激素受体，不表达CD10和抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45），细胞增殖相关核抗原（Ki-67）指数较低。

参考资料：

1.  盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识；中华妇产科杂志，2023,58（4）：252-258；2.  Pierre Bertrand, et al. Intravenous Leiomyomatosis With Caval InvolvementReport of a Case With Radical Resection and Venous Replacement. Arch Surg. 1998;133(4):460-462.

3.  Guotao Ma, et al. Different surgical strategies of patients with intravenous leiomyomatosis. Medicine(Baltimore). 2016 Sep;95（37）：e4902

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