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48岁的王先生三年前被“慢性疲劳”缠身:乏力如影随形,体重骤降,夜夜盗汗湿透衣衫。辗转多家医院,保守治疗始终未见曙光。然而,病情悄然升级——头晕如潮水般袭来,苍白的面色揭开贫血真相;双下肢浮肿如灌铅,视物模糊似蒙纱,隐痛在腹中徘徊。体检更触目惊心:贫血如刀刻,肝脾肿大如潜藏的“定时炸弹”。
血液检查掀起惊涛:血红蛋白坠入谷底,白细胞与血小板“集体罢工”,IgM却疯狂飙升!影像学直指“全身警报”:淋巴结密布如蛛网,脾脏膨胀如巨兽。骨髓活检一锤定音:异常B淋巴细胞与浆细胞“狼狈为奸”,华氏巨球蛋白血症(WM)的狰狞面目终被撕开!
什么是华氏巨球蛋白血症
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(ymphoplasmacyticlymphoma/Waldenstrommacroglobulinemia, LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(gM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%I",主要由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞 3 种细胞组成。
临床表现
LPL/WM发病常见于高加索人,男性略多于女性,年发病率为3/1 000 000~ 4/1 000 000,约占美国和欧洲淋巴瘤患者的1%,且10%~20%的患者就诊时可发现淋巴结病和肝脾肿大。
LPL/WM患者临床表现各异,约30%的患者无明显症状,常见的临床症状包括乏力、出血、贫血、易感染、神经系统症状、高黏滞血症、冷球蛋白血症、视力下降、冷凝集素-溶血性贫血等。主要临床体征包括贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大、紫癜、眼部病变和神经系统改变等,很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。
诊断
根据2022年版《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识》,LPL/WM的诊断标准包括以下5点:
(1)血清中检测到单克隆性IgM;
(2)骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯;
(3)除外其他已知类型的淋巴瘤;
(4)90%以上WM发生MYD88 L265P突变,但MYD88 L265P突变不是WM特异性突变,也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。
(5)CD19(+),CD20(+),slgM(+),CD5(-),CD10(-),CD22(+),CD23(-),CD25(+),CD27(+),FMC7(+),通常CD38和(或)CD138(+),CD103(-)。治疗
WM的治疗方法通常依据患者的病情、症状严重程度以及个人的健康状况来制定。治疗目标主要是控制症状、减少异常免疫球蛋白(IgM)的产生,并延缓疾病的进展。常见的治疗手段包括以下几种:
1. 化疗
化疗通常是华氏巨球蛋白血症治疗的基础,主要用于控制疾病进展,尤其是在疾病症状明显或危及生命时。常用的化疗药物包括:
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环磷酰胺(Cyclophosphamide):常与其他药物联合使用,用于缓解病情并减缓病程。
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铂类药物(如卡铂):也可以用于缓解症状。
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类固醇(如强的松):用于减轻炎症反应和肿瘤负担。
2. 免疫治疗
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利妥昔单抗(Rituximab):作为一种单克隆抗体,利妥昔单抗可以有效地靶向并消除异常的B细胞,是治疗华氏巨球蛋白血症的重要药物之一。它通常与化疗药物联合使用,能够有效抑制免疫球蛋白的异常生成。
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抗CD20治疗:利妥昔单抗通过靶向CD20抗原,清除异常B细胞,抑制IgM的产生,进而缓解病症。
3. 靶向治疗
靶向治疗通常用于那些对传统化疗反应不佳或治疗后复发的患者。
-
BTK抑制剂(如伊布替尼):伊布替尼是目前常用的一种BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)抑制剂。它能够抑制B细胞信号通路,减少异常B细胞的增生,并降低IgM水平。
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idelalisib:另一种靶向B细胞的药物,适用于华氏巨球蛋白血症治疗中的一些患者。
4. 免疫球蛋白替代治疗
由于华氏巨球蛋白血症患者的免疫系统功能受损,可能会导致免疫缺陷。此时,免疫球蛋白替代治疗(IVIG)可以用于帮助增强患者的免疫力,减少感染的发生。
5. 血浆置换
对于一些病情严重、IgM水平极高的患者,可能会出现所谓的高IgM综合症,这时血浆置换可以帮助降低血液中IgM的浓度,缓解症状。通过这种方法,可以快速去除体内异常的免疫球蛋白,减轻症状。
6. 支持性治疗
红细胞和血小板输注:用于治疗贫血和血小板减少,缓解患者的乏力和出血风险。
抗生素和抗病毒治疗:用于预防和治疗感染,尤其是免疫功能受损时,感染的风险较高。
7. 干细胞移植
对于部分高风险患者,尤其是年轻且有较长生存期的患者,自体干细胞移植(HSCT)可以作为一种治疗选择。虽然这并不是常规治疗,但它为一些高风险病例提供了治愈的机会。
总的来说,华氏巨球蛋白血症的治疗涉及多种治疗手段,并且是根据患者的具体病情定制的。
参考文献:
1. 李卫滨,陈娅,张胜行.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的研究进展[J].临床检验杂志,2024,42(07):514-518.DOI:10.13602/j.cnki.jcls.2024.07.08.
2.谢烨卿,张怡安,顾史洋,等.多学科团队协作诊疗华氏巨球蛋白血症一例[J].上海医学,2024,47(09):562-565.DOI:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2024.09.009.
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