01 概述

由单一增生的原始生殖细胞构成的恶性肿瘤,含有数量不等的淋巴细胞及吞噬细胞。相当于睾丸的精原细胞瘤。

02 临床特征

1.它是卵巢最常见的恶性生殖细胞肿瘤，占所有卵巢恶性肿瘤的1%~2%。

2.主要发生于儿童和年轻女性，发病年龄90%小于30岁，平均年龄为22岁。

3.临床症状为腹痛、腹胀及盆腔包块。患者常常出现血LDH增高，3%~5%的病例可有HCG升高。若肿瘤产生活化性维生素D，可出现副肿瘤性高钙血症。

03 大体病理学

1.80%为单侧性，多为右侧，20%为双侧性。

2.肿瘤圆形、卵圆形或分叶状，直径大小不等（通常>10cm），表面光滑，常有完整包膜。切面灰白鱼肉样、实性、质中、常伴有出血及坏死。

3.当出现砂砾样钙化提示可能伴有性腺母细胞瘤；坏死则提示可能混合其他生殖细胞成分，此时应在不同性状区域广泛取材。

（肿瘤表面光滑，有完整包膜，切面灰白色、实性，质嫩）

04 诊断要点

1.几乎只发生于儿童和青年女性，平均发病年龄22岁；

2.由大而一致的肿瘤细胞排列成片状、岛状、条带状、实性管状、假腺状，周围包绕含有淋巴细胞的数量不等的结缔组织间质；

3.肿瘤细胞较大，直径15~25um，卵圆形或圆形，通常胞质边界清楚，细胞质丰富，淡染、颗粒状略嗜酸性或透亮，内含有糖原，PAS 染色阳性且能被淀粉酶消化；

4.细胞核较大，居中，约占整个细胞的1/2，卵圆形或圆形,空泡状，核膜清楚，染色质细颗粒状且分布不均，含有1-2个大的嗜酸性核仁，偶尔可见大而异型的细胞核；核分裂象多少不一，有时多见；

5.间质中可见多少不等的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，偶尔可见有生发中心的淋巴滤泡或肉芽肿反应；

6.结缔组织间质形态不一，从疏松水肿而纤细的纤维血管网到致密的透明变性均可见,有些病例玻璃样变非常显著,以至于很难找到肿瘤细胞；

7.灶性坏死和出血较常见，在较大或是发生扭转的肿瘤中范围可能较广泛；

8.少数病例可见小点状或斑状钙化，偶尔可见相对较大、圆形或卵圆形的钙化小体；

9.约5%的病例中可出现个别或聚集的合体滋养巨细胞，它们可分泌 HCG。

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05 免疫组织化学染色

表达OcT4、 c - kit 、 PLAP 、D2-40、 NANOG 、SALL4，NSE和CD117也有较高的表达率，少数细胞表达CAM5.2、AE1/AE3(点状)，不表达CK7、CK20、EMA 、 HMW keratin、CD30 and Vimentin 。

免疫组化  左右滑动查看更多

06 鉴别诊断

1.胚胎性癌：肿瘤细胞较无性细胞瘤更原始，形态结构更多样，瘤细胞核比无性细胞瘤更大，并且呈泡状，一个或多个核仁，多无肉芽肿结构。免疫组化：CD30阳性，CD117阴性，而在无性细胞瘤中肿瘤细胞形态一致，免疫组化不表达CD30，而CD117阳性。

2.淋巴瘤：免疫组织化学染色SALL4、 OCT 阴性,LCA 阳性等可与无性细胞瘤鉴别。

3.卵黄囊瘤：结构多样,可见腺管状、乳头状、微囊、网状等结构中的一种或多种可与无性细胞瘤鉴别。

4.透明细胞癌：可见腺样、乳头状结构,SALL4、0CT4阴性等可与无性细胞瘤鉴别。

5.性腺母细胞瘤：肿瘤同时具备生殖细胞成分和性索-间质成分，通常伴有钙化。（通常情况见于性腺发育异常的患者)

07 生物学行为及预后

1.无性细胞瘤是可以发生局部转移和播散的恶性肿瘤，其基本的治疗方式是手术切除，并且对放、化疗十分敏感。

2.肿瘤的临床分期和肿瘤大小是最重要的预后因素，肿瘤细胞核分裂象的多少及核大小无临床意义。

3.Ⅰ期患者术后辅以放、化疗，5年生存率高达90%以上。无性细胞瘤的复发率较高，多出现在首次治疗的1~2年，但复发后放疗效果仍较好。

参考文献：

1、《妇产科病理学诊断纲要》

2、第5版(2020)女性生殖肿瘤WHO分类

3、病理侦探app

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