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1996 年,Lance等人首次描述了一种单侧耳部不适、灼痛及颜色变红的现象,将其命名为红耳综合征。红耳综合征是单侧或双侧耳部的不适感、灼痛感和颜色改变的综合征,常与上颈段疾病、颞下颌关节功能紊乱、三叉神经 - 自主神经性头痛、偏头痛等疾病相关。其发病机制未明,可能涉及三叉神经血管系统的激活、第三颈根逆行放电、局部轴索反射等。
目前对于红耳综合征的研究较少,最近,来自西班牙的皮肤科医生Maria Castellanos-Gonzalez等,使用了肉毒毒素来治疗红耳综合征,取得了很好的效果。我们一起来看一下详细的病例报道。

患者表现
一位69岁的女性,在过去的6年中,有每月复发的红肿和左外耳烧灼感的病史。
体格检查显示有强烈的红斑,左外耳无水肿。
温度、囊泡和侵蚀没有局部升高。外耳道未受损伤。
实验室测试、微生物培养和皮外测试均未显示任何相关结果。活检显示真皮有中度慢性炎症浸润。软骨没有受到影响。
医生诊断为红耳综合征。

医生处理
医生进行了神经和耳鼻喉科评估,以寻找一些可能的原因。做了核磁共振和耳镜检查,但没有发现明显的发现。
由于对几种治疗(润肤剂、局部皮质类固醇、局部他克莫司、局部伊维菌素、布洛芬和三环抗抑郁药)均没有反应,因此医生向该患者提供了A型肉毒毒素注射。
1 稀释浓度
2.5 ml无菌0.9%氯化钠加入100U肉毒毒素中溶解。
2 注射剂量与方法
30G针头的胰岛素注射器,共注射了45单位肉毒毒素。该手术未使用局部麻醉。
注射点位为10个左右,注射间隔为0.5厘米。
治疗效果

在3天内观察到一个非常好的反应,伴随着红斑和不适的改善,治疗效果在2~3周内达到峰值,5个月后逐渐下降。
病人反馈症状在9个月后的随访中复发。
讨论与总结
虽然红耳综合征病因病理学尚不清楚,但有许多报告描述了它与不同类型头痛或其他神经系统疾病的可能有关系。
红耳综合征是皮肤科医生面临的一个治疗挑战,因为目前尚无令人满意的治疗方法。
除了美容应用外,肉毒毒素注射也广泛用于治疗偏头痛或头痛。肉毒毒素通过影响头痛时激活的神经元信号通路发挥作用,并且对副交感神经系统也有阻滞作用,可能抑制其他神经递质的释放或影响传入神经冲动的传递。

此外,肉毒毒素还可用于减少酒渣鼻的红斑,在本例患者的治疗中,不仅患者的红斑得到了缓解,而且患者的不适也显著减少了。
我们认为肉毒毒素不失为一种治疗红耳综合征有效安全的方法。
参考文献
Maria Castellanos-Gonzalez, Fernando De Manueles, María García Martos, Maria Agustina Segurado Rodríguez. Successful treatment of red ear syndrome with botulinum toxin type A. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2019 Jan-Feb;85(1):107-108. doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_111_18.
于挺敏, 齐晶晶, 姚刚, et al. 红耳综合征[J]. 中华神经医学杂志, 2011, 10(2):215-216.
Lambru G, Miller S, Matharu MS. The red ear syndrome. J Headache Pain 2013;14:83. Back to cited text no. 3
Wollina U. Three orphans one should know: Red scalp, red ear and red scrotum syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016;30:e169-e170. Back to cited text no. 4
Park KY, Hyun MY, Jeong SY, Kim BJ, Kim MN, Hong CK, et al. Botulinum toxin for the treatment of refractory erythema and flushing of rosacea. Dermatology 2015;230:299-301.
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