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01 理论知识
【疾病难度】★★
【考频热点】★★★★
【疾病编码】9560/0
【疾病定义】
-
一种源于神经鞘细胞(施万细胞)的良性肿瘤。
【临床特征】
-
疾病特点:临床上多表现为缓慢性生长的无痛性皮下肿物,体积较大的肿瘤或神经鞘瘤病可产生疼痛感。
-
年龄:可发生于任何年龄,多见于中青年人。
-
部位:好发于头颈部或者四肢的屈侧面,其次脊神经、颈神经、迷走神经、腓神经等部位。
-
预后:良性肿瘤,手术切除可治愈,少数可复发。
【病理特征】
-
大体:呈圆形、椭圆形、哑铃形或结节状,大小不等,大多包膜完整,切面灰白、淡黄,部分呈半透明状或胶样,可伴有出血、囊性变。
-
结构:特征性地交替出现antoniA(密集区)和antoni B区域(疏松区),两者比例不定。肿瘤细胞排列成栅栏状、丛状、螺旋状、编织状、漩涡状伏或触觉小体状,可见标志性的verocay小体(两行致密的排列细胞核,其间为胶原纤维分隔);常伴有出血、囊性变、钙化等。
-
细胞:胞界不清,梭形或卵圆形,核染色质细腻,核仁小。
-
分类:退变型神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、富于细胞神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤、色素性神经鞘瘤、微囊性神经鞘瘤、腺样神经鞘瘤等。
【免疫组化】
-
阳性S-100、SOX10
【分子遗传】
-
多数为散发性,少数伴有综合征(11型神经纤维瘤病、多发性脑膜瘤)
【诊断公式】
-
神经鞘瘤=皮下界限清楚的肿物+密集区,疏松区+verocay 小体+神经源性标记阳性
【鉴别诊断】
-
神经纤维瘤
-
孤立性纤维性肿瘤
-
恶性外周神经鞘瘤
【规培解析】
-
antoniA(密集区)和antoni B区域(疏松区),verocay小体,免疫组化S100及SOX10阳性。
02 病例切片
03 卡片总结
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