41岁的解女士年初总感到后腰部隐隐刺痛。疼痛时有时无，多发在月经期间。她以为是工作太累，也没放在心上。但是最近，疼痛却越来越难以忍受，有时疼到半夜惊醒，这才决定去就诊。

经过检查后，在解女士的右肾发现一个高尔夫球大小的肿块，医生认为她的病情严重，虽然并不确定肿块是什么，仍不能排除癌症可能。为了进一步确诊，医生为解女士安排了穿刺活检，穿刺结果提示解女士患有腹膜后脂肪肉瘤（RPLS）。确诊后，解女士接受了肿瘤切除手术，目前已在康复中。

男多女少

腹膜后脂肪肉瘤是罕见的间叶细胞来源的恶性肿瘤，多发生于肾周围或脾肾之间，也可能起源于肾上腺、盆腔等部位，最终可能出现在身体的任何部位（常见于腹部、大腿和膝盖后）。腹膜后脂肪肉瘤通常发生在60多岁，由于其发现及处理较晚，其发病年龄平均比发生于肢体者高5－10岁，男性略多于女性。

临床表现

•隐匿性生长，症状出现较晚。临床特点主要为腹痛、腹部包块及腹腔脏器的受压症状；

•消化道受压可出现腹痛、腹胀、恶心；

•肾或输尿管受压时可引起肾积水、尿毒症；

•膀胱直肠受压迫时，可产生尿频、尿急、便秘等。

病理分型

•非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化型脂肪肉瘤 (WDLPS）低度恶性，预后较佳。

•去分化型脂肪肉瘤 (DDLPS)：恶性程度较高，低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤。

•黏液型脂肪肉瘤（MLP）：由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的卵圆形脂肪母细胞瘤构成。

•多形性脂肪肉瘤 （FLS)：恶性程度高，多形性的梭形细胞、圆形细胞及数量不等的异形脂肪母细胞组成。

诊断

影像学

CT 是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法，表现为实性的软组织肿块，可密度不均呈混合密度，含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样；也有的呈单一脂肪密度。当肿瘤生长迅速时，可侵犯邻近结构，常见的影像学特点: ①高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度，血运不丰富，强化不明显; ②去分化脂肪肉瘤为软组织密度，血运丰富，强化时提示血运丰富; ③分化不同的脂肪肉瘤，可同时含有上述特点。

组织病理学

高分化脂肪肉瘤的病理学特点为：大小不等的脂母细胞间的纤维间隔中，可发现奇异浓染的间质细胞。去分化脂肪肉瘤肿瘤的特点是从非典型脂肪瘤性/WDL突然过渡到非脂肪性的高级别肉瘤区域；DDL高分化与去分化区域之间多有清楚的界限。针对免疫组化的结果，MDDM2和CDK4主要在高分化和去分化脂肪肉瘤亚型中高表达，联合使用这两种标志物可以提高确诊率。

分子病理学/基因组学

治疗

手术是目前公认的腹膜后脂肪肉瘤最主要的治疗方法。根治性切除术为同侧腹膜后脂肪全切术，为此往往需要联合脏器切除，甚至重要血管需切除后重建，以达到R0/R1切除，降低局部复发风险。然而，即使临床意义上的根治切除仍然难以避免肿瘤的转移和复发，多次复发的肿瘤手术难度大，常难以再根治。

腹膜后脂肪肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性，使此类肿瘤首次手术后5 年内局部复发率近50% ，复发手术指征专家共识：①当发现腹膜后肿瘤复发后，如果肿瘤 ＜ 10 cm且没有压迫重要脏器或结构造成严重功能障碍时可以暂时观察②当肿瘤 ＞ 10 cm 或出现脏器压迫影响功能者，考虑再次手术，手术遵循原则按照前述原则执行。

对于不能切除或转移性WDLS和DDLS的患者，标准治疗包括化疗，通常在一线使用蒽环类药物，可与异环磷酰胺联合使用。其他的治疗方法有靶向治疗、免疫治疗。

参考资料：

[1]解文静, 张海燕, 王喜林. 原发性腹膜后脂肪肉瘤MSCT影像学征象分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2021, 19(5):3.

[2] 中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会. 腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识(2016)[J]. 中国微创外科杂志, 2016, 016(012):1057-1063.

[3] 黄坤, 赵平武, 白斗, 等. 不同病理学类型的腹膜后脂肪肉瘤患者的预后分析及临床评价[J].中国普通外科杂志, 2021, 30(10):1212-1228

[4] 黄子星, 宋彬. 腹膜后间隙的影像解剖与临床实践[J]. 中国普外基础与临床杂志, 2021, 28(12): 1651-1654.

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