什么是PVS?

定义

肺动脉瓣狭窄（PVS）是指肺动脉流出道狭窄，导致右心室血流在收缩期流向肺动脉时受阻。PVS可单独存在，也可合并其他心脏畸形。

部位

PVS可发生于3个部位：瓣口、瓣下、瓣上；其中，瓣膜型最常见。先天性PVS是最常见的类型，主要见于儿童，但症状（如晕厥、心绞痛、呼吸困难）通常要到成年才会出现。儿童肺动脉瓣狭窄的临床病程通常为良性，患儿存活到成年期的比例较高，预后较好。

流行病学

PVS临床上相对常见，在先天性心脏病儿童中约占7%，女性患者稍多于男性，并且据报道，2%的病例是在没有遗传疾病的情况下呈家族性发病。

预后

PVS的临床表现、自然病程和处理方式因梗阻严重程度而异。未手术治疗的PVS患者的长期预后取决于梗阻的严重程度，通过PBPV和外科手术矫正后，PVS患者的预后通常非常好。因此，对于PVS的患者，应及早发现并随访，以确定最佳的手术时机来改善患者预后。

分类

PVS按照病理解剖分为以下3型，见表1。

表1 肺动脉瓣狭窄的分类和特点

临床表现

PVS的症状取决于梗阻的血流动力学严重程度和心肌的代偿程度。具体叙述如下。

成年后出现症状

许多PVS的患儿可能直到成年后才出现症状。

原因

这是由于随着年龄增加，瓣膜纤维性增厚和罕见的钙化可能导致瓣膜的活动度下降并加重梗阻。因此，起初无症状的患者逐渐出现各种症状体征，轻则为轻度劳力性呼吸困难，重则为右心衰竭，中至重度梗阻可导致肺动脉血流量在运动时不能相应增加，从而导致运动诱发的乏力、呼吸困难、晕厥或胸痛。但是也有患者成年后也不出现症状。

体征

心音

1）典型PVS的杂音是一种收缩期喷射性杂音，在胸骨左上缘最为响亮，并向背部和腋窝两侧传导。杂音的持续时间与梗阻的严重程度相关：梗阻越严重，收缩期杂音的最强音越滞后。轻度PVS为Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级杂音或更轻，中到重度PVS通常为Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级杂音或更响。

2）第二心音分裂，是射血时间延长和肺动脉瓣关闭延迟所致。

触诊

3）右心室收缩期搏动伴左侧胸骨旁抬举样搏动。

面部

4）发绀仅见于最严重的病例，这提示存在通过房间隔缺损或卵圆孔未闭的心房水平右向左分流，通常出现在右心房压力升高时。

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