2023年12月11日发表在JAMA Internal Medicine的文章描述了这一病例。一名50多岁的妇女在晕倒后被带到急诊室，受到丈夫的胸部按压，并在家里恢复了知觉。入院时，病人意识清醒，没有任何不适。生命体征正常，体检并不明显。入院时记录了12导联心电图（ECG）（图A）。入院后不久，持续的心电图监测（图B）揭示了多态室性心动过速（VT）的复发发作。

虽然大多数发作没有持续，但有些恶化为与意识丧失相关的心室颤动（VF），需要直流心电复律。静脉输注利多卡因、胺碘酮、镁和异丙肾上腺素未能防止这些恶性心律失常复发。血清电解质水平正常。经胸超声心动图显示心脏功能和结构正常。紧急冠状动脉造影显示没有阻塞性冠状动脉疾病的证据。插入了一个临时的经静脉右心室起搏器。然而，心室超速起搏对抑制多态VT无效。她的病情恶化，在接下来的一个小时里，她需要12次直流心电复律。

图1：心电图（ECG）和连续心电图监测结果

患者的12导联心电图（图A），特别是多态VT/VF开始时的节律带（图B）显示窦性心律，QRS和QT间隔正常，TU波正常，没有J点或ST段升高，也没有传导异常。患者的12导联心电图在重复性单态过早心室复合体中是显著的，这些心室复合体具有非典型的左束支阻滞/左轴偏差和240毫秒的短耦合间隔（图A），可能会诱发可能退化为VF的多态VT（图B）。这些特征是特发性VF的短耦合多态VT/VF（SC-PMVT/VF）变体的典型特征。

静脉注射（10毫克）和维拉帕米尔滴注（每小时5毫克）后，在15分钟内控制了室性心律失常。在住院后的3天里，患者连续静脉注射维拉帕米尔，并且仍然没有心律失常。患者拒绝接受射频导管消融和植入式心律转复除颤器（ICD）。

出院后，患者每天口服240毫克。在6个月的随访中，患者没有出现任何进一步的晕厥发作。24小时的流动心电图显示，患者不再有短耦合的过早心室复合物。基因测试表明，心脏里亚诺丁受体（RyR2）编码基因中存在未知意义的变种。

患者没有明显的心脏病，也没有证据表明存在亚临床室性心律失常综合征（如长QT综合征、短QT综合征、早期再极化综合征、心律失常性右室发育不良或布鲁加达综合征）。该患者的VF停振被适当地归类为特发性VF。SC-PMVT/VF一词是指从心脏骤停中复苏的患者，最好是有记录在案的VF，该VF已经过临床评估，以排除已知的心脏、代谢、呼吸和毒理学原因。

SC-PMVT/VF是一种特定的特发性VF亚型。通常，单态过早心室复合体（最常见，但并非总是如此），具有非典型的左束支块/左轴偏差，类似QRS形态和非常短（<350毫秒）的耦合间隔，诱发多态VT，可能会退化为VF。

自20世纪90年代以来，SC-PMVT/VF的实体得到了认可。然而，早期报告可能描述了异质研究人群，包括未诊断的布鲁加达综合征、短QT间期综合征和早期再极化综合征，以及SC-PMVT/VF。1994年，Leenhardt等人观察到，由短耦合的早间室复合体诱导的特发性VF具有扭转出现点特征，并首次使用短耦合的扭头扭转一词。

然而，在这种环境中使用torsades de pointes一词令人困惑，因为torsade de pointes已与长QT间期综合征密切相关。鉴于短耦合心室过早复合物诱发多态VT，这些VT可能会也可能不会退化为VF，SC-PMVT/VF一词优于短期耦合VF。

综上所述，SC-PMVT/VF是恶性肿瘤，反复性心律失常。SC-PMVT/VF负责约3%至5%的VT/VF心脏骤停；然而，很少有从业者知道该实体及其不寻常的治疗方法存在。电风暴的常规医疗，包括β阻滞剂和胺碘酮，通常无效。虽然静脉注射然后口服奎尼丁治疗似乎是最有效的治疗方法（也许通过阻断伊托电流），但这些疗法通常不会立即获得，因为很少有治疗中心能立即获得口服奎尼丁，甚至更少能够立即获得静脉奎尼丁。因此，考虑诊断允许使用第二有效的抗心律失常药物疗法，即维拉帕米。

钙通道阻断剂，特别是维拉帕米，通常通过延长过早心室复合物耦合间隔和抑制过早心室复合物来有效治疗。由于起始的过早心室复合物是起源的焦点，SC-PMVT/VF患者也适合经导管消融。在80%以上的SC-PMVT/VF患者中，可以预防VF或多态VT的5年复发。然而，维拉帕米和射频都不能完全消除复发VF或VT的风险。因此，仍然建议大多数SC-PMVT/VF患者放置ICD。

原始出处

Gao Y, Wu H, Cao Y. Recurrent Ventricular Fibrillation in an Apparently Healthy Patient. JAMA Intern Med.Published online December 11, 2023. doi:10.1001/jamainternmed.2023.5244

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