特发性快速眼动(REM)睡眠行为障碍(iRBD)是一种以REM睡眠期肌肉失张力现象消失并出现与梦境相关的复杂运动为特征的发作性疾病。iRBD与神经退行性疾病密切相关，近50%的患者在起病10年内会转变成α-突触核蛋白病，尤其是帕金森病。来自捷克布拉格技术大学的学者牵头研究评估了孤立性/特发性快速眼动睡眠行为障碍（iRBD）多中心队列中言语和语言障碍与预后之间的关系，结果发表在近期《神经病学年鉴》杂志上。

来自 7 个中心、讲捷克语、英语、德语、法语和意大利语的 iRBD 患者在基线时接受了详细的言语评估。使用基于自动语音识别和自然语言处理算法的全自动方法对故事叙述进行转录和语言注释，从而得出语言退化的 3 种独特语言模式和 2 种声学模式，以及与其整体严重程度相关的综合指数。然后对患者进行前瞻性随访，并在随访期间接受帕金森氏症或痴呆症评估。在 5 年的随访期间，采用 Cox 比例危险来评估语言模式对表型转换的预测价值。

结果显示，在 180 名无帕金森氏症或痴呆症的患者中，有 156 人提供了随访信息。平均随访 2.7 年后，42 名患者（26.9%）患上了神经退行性疾病。语言异常（危险比 [HR = 2.35]）和声学异常（HR = 1.92）严重程度较高的患者更有可能罹患明确的神经退行性疾病，其中转换者的语言内容丰富度较低（HR = 1.74），发音速度较慢（HR = 1.58），停顿时间较长（HR = 1.46）。与认知功能正常的帕金森病先发患者（n = 17）相比，痴呆先发患者（n = 16）和帕金森病先发伴轻度认知障碍患者（n = 9）的语言异常严重程度更高。

由此可见，自动语言分析可预测从iRBD向伴有认知障碍的突触核蛋白病亚型的表型转换，因此可用于对神经保护试验的患者进行分层。

原始出处：

Spoken language alterations can predict phenoconversion in isolated REM sleep behavior disorder: a multicentric study. https://doi.org/10.1002/ana.26835

Tags： Annals of neurology：口语改变可预测快速眼动睡眠行为障碍的表型转换