01 病例介绍

患者为29岁年轻女性，左卵巢包块。取材十六个蜡块，十五个蜡块如图一所示，仅一个蜡块如图二所示，图二为低倍镜下图像（物镜4x，目镜视场数F.N=22），图3至图4为更高倍的图像。

02 病例切片及解析图片

03 问题清单

1. 结合临床和镜下所见，你的诊断是？ 

答：未成熟畸胎瘤 低级别/ I级。 

2. 诊断要点和依据是？ 

答：镜下大部分为成熟成分，仅一张切片可见原始神经管，且小于一个低倍镜视野（在WHO关于未成熟畸胎瘤的分级中，指的一个低倍镜视野是指视野直径为4.5mm）。需要注意的是，这里存在一个直径换算的问题，因为我用的显微镜的目镜的视场数为22，所以低倍镜下的视野直径为22/4=5.5mm。对比我图二中的箭头，那么镜下原始神经管的范围约为2.75mm。视野换算的具体方法见图七。 

3. 可以做哪些免疫组化来协助诊断？ 

答：神经上皮（成熟及不成熟）显示GFAP、NSE及S100阳性，不成熟神经上皮及间叶组织显示SALL4阳性，OCT4显示不成熟神经上皮。

4. 该肿瘤的不同级别后续需要做哪些治疗？ 

答：约1/3的惠者手术时已发生卵巢外扩散，总体而言，肿瘤的病理分级和FIGO分期是临床决定治疗方案及评估患者预后的重要因素。对于FIGO I~II期、病理1级（低级别）的肿瘤患者，推荐保守的保留生育能力的手术，并对患者进行随访，由于约1/6的对侧卵巢会伴发皮样囊肿，在手术时应注意排查。对于病理分级2～3级（高分级）的I-II期肿瘤或伴有任何级别的III期肿瘤，或肿瘤复发的患者，辅助化疗效果较好。肿瘤对放疗不敏感。所以，未成熟畸胎瘤的分级很重要，特别是对于一个有生育要求的女性。 

5. 如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

鉴别诊断：

（1）卵巢成熟性畸胎瘤恶性变：该肿瘤多为囊性，囊壁增厚或囊内具有实性结节、充盈皮脂样物及毛发，镜下可见鳞状细胞癌或腺癌等恶性成分，但缺乏原始神经外胚层成分。值得注意的是，如果成熟性畸胎瘤恶性变的成分为神经内分泌肿瘤时，也可以出现神经管样结构，对此类病例需要结合整个肿瘤的形态加以分析。 

（2）卵巢癌肉瘤：该肿瘤又称为恶性混合性Mullerian肿瘤，由Mullerian腺癌与同源或异源性肉瘤成分混合组成，可出现橫纹肌母细胞、软骨肉瘤等成分，但神经外胚层组织还未见报道。

（3）混合性生殖细胞肿瘤：在这类肿瘤中，除畸:胎瘤之外的其他生殖细胞肿瘤的成分会影响肿瘤的复发，因而准确识别这些肿瘤成分对患者（尤其是儿童）的预后评估，具有重要态义。 

（4）成然性囊性畸胎瘤中的室管膜结构：室管膜上皮一般为单层，形态温和，核浆比不高（见图九）。

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