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今天我们要说的这个治疗领域的应用也是非常罕见,我们都知道,FDA已经批准肉毒毒素在眼睑痉挛、面肌痉挛和慢性偏头痛的适应症了,但是世界上的疾病千奇百怪,有时候看文献看多了,经常会有神来之笔的灵感。比如,你们看见这个要求祛斑的求美者的时候,你们肯定不会反应过来,她是个偏头痛的患者:

没错,她眶下的色沉,是因为她多年的偏头痛病史引起的。
那么头痛和肉毒毒素之间,还会有其他神秘的connection吗?今天我们就来看看。
丛集性头痛
丛集性头痛是最严重的头痛类型之一,伴有自主神经副交感神经症状。丛集性头痛与同侧面肌痉挛的关系鲜有报道。但是2017年来自伊朗的眼科医生Abbas Bagheri等,就报道了一例罕见的丛集性头痛+眼睑痉挛的患者。最终这位患者被肉毒毒素治疗所缓解。

丛集性头痛是所有头痛中比较严重的一种,属于血管性头痛之一。因头痛在一段时间内密集发作而得名。多见于青年人,20~40岁,男性发病率为女性的4~5倍,一般无家族史。分为发作性和慢性两种类型。
发作时无先兆,头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间,初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,并向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿,少有呕吐。大部分患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦,坐卧不宁,一般持续15~180分钟,此后症状迅速消失,缓解后仍可从事原有活动。呈丛集性发作时,即每天发作1次至数次,每天大约在相同时间发作,有的像定时钟一样,几乎在恒定的时间发作,每次发作症状和持续时间几乎相同。

病例详情
一位37岁的妇女因患左侧头痛和同侧眼睑痉挛而被转介到Abbas Bagheri医生的眼科诊所。这些症状始于10年前的严重左侧头痛,逐渐波及整个头部;头痛不是搏动性的,但有时还伴有恶心。
首先,头痛是偶发性的,但随着时间的推移,它变得恒定,伴随着轻微的抑郁和焦虑症状。头痛时,左侧单侧眼睑痉挛、同侧光恐惧症、流泪、流涕等症状也出现。她经常在晚上和醒着的时候头痛。复发率非常严重,她一个月只有几天没有头痛。头痛缓解时,眼睑痉挛也有改善。在过去10年中,患者接受了5次眼周肉毒毒素注射,导致眼睑痉挛暂时缓解,但对头痛无影响。患者还患了10年的系统性高血压,每天服用100毫克阿替洛尔可部分控制高血压。

医生处理
系统性检查并后她被诊断为原发性高血压。脑MRI表现也正常。在头痛时,建议病人以8L/min的速度使用100%氧气,但对头痛和眼睑痉挛无影响。医生们还让病人每隔2小时服用两次100毫克舒马替坦,但也没有效果。
最终医生在病人眼眶周围区、颞区及枕部小剂量注射肉毒毒素(Abo),使眼睑痉挛改善,4天后,患者的流泪、流涕症状也在一定程度上改善了。然而,头痛仍与以前一样。
由于头痛对上述治疗无效,于是医生们咨询了一位神经科医生,每天服用125毫克丙戊酸钠,每次1周,每12小时服用40毫克普萘洛尔片,每晚25毫克去甲替林,每晚4毫克培萘嗪,为期1个月。这种联合药物治疗显着地减轻了头痛,病人报告说,在一个月内,头痛的复发率和严重程度降低了70%,眼睑痉挛也得到缓解。
1个月后,药物剂量增加至250 mg丙戊酸钠,每晚50 mg去甲替林,每晚8毫克哌嗪,每晚加用50 mg普雷巴林片。治疗6个月后,患者报告头痛的严重程度和复发率控制在90%以上,眼睑痉挛没有复发。此外,她的焦虑和抑郁症状明显改善,系统性高血压得到很好的控制。
二者的关联
面肌痉挛或眼睑痉挛,并不是丛集性头痛的典型特征。过去仅有一项文献研究发现两例TACS患者面部运动异常的报道。
本例病人经历了10年来典型的丛集性头痛和眼睑痉挛,随着时间的推移,她出现了焦虑、持续性头痛和系统性高血压。提示除了TACS的基本病理生理因素外,心理因素可能参与了本病的发生发展。

本例病人的症状对常规治疗丛集性头痛没有反应,但结合具有镇痛、抗焦虑和抗抑郁作用的药物,以及预防丛集性头痛和肉毒毒素注射到双侧眼轮匝肌、颞肌和枕部肌肉的药物,使症状改善了90%。因此,我们得出结论,本例丛集性头痛患者的单侧继发性眼睑痉挛有多因素的起源。未来的研究可能揭示与丛集性头痛与面部运动障碍关系的确切机制,甚至揭示其发病率。
参考文献
1. Bagheri A, Mohammadi M, Harooni G, Khosravifard K, Feizi M, Yazdani S. Cluster Headache Associated with Secondary Unilateral Blepharospasm: A Case Report and Review of the Literature. J Ophthalmic Vis Res. 2017;12(2):225-227. doi:10.4103/jovr.jovr_158_15
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