肥厚性心肌病(HCM)是一种以不对称性左心室(LV)肥厚为特征的遗传疾病，不仅累及心肌，而且累及二尖瓣及其器官。HCM患者的预后最近得到了改善，这在很大程度上是由于介入和手术治疗技术得到了长足发展，如植入式心律转复-除颤器和隔膜肌瘤切除术。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，该研究旨在探讨东亚HCM患者中二尖瓣疾病及其进展的预后意义。

研究人员评估了纵向HCM登记队列1185例HCM患者(平均±SD年龄为60±14岁；男性占67%)，667例3-5年后进行超声心动图随访的患者也进行了分析。二尖瓣反流(MR)的进展定义为疾病严重程度至少增加1级。临床结局被定义为心血管死亡、心力衰竭住院、二尖瓣手术或间隔肌瘤切除术和心脏移植的综合事件。

整个队列中大多数为非阻塞性类型(n=1081[91.2%])。共有278例患者(23.5%)在超声心动图上表现出至少轻度MR。MR、收缩前运动和二尖瓣环形钙化在梗阻性HCM患者中更为常见。在7.0±4.0年的随访中，MR的存在与较差的临床结果独立相关(风险比[HR]为1.60[95%CI为1.07-2.40];P=0.023)。在随访超声心动图检查中，67例(10.0%)患者出现MR进展，且与不良预后独立相关(HR为2.46[95%CI为1.29-4.71];P=0.007)。

由此可见，在以非梗阻性为主要类型的东亚HCM患者中，二尖瓣疾病较为常见。MR、收缩前运动和二尖瓣环形钙化在梗阻性HCM患者中更为常见。MR的存在和进展与HCM患者预后差有关。

原始出处：

Dae‐Young Kim,et al.Prognostic Implication of Mitral Valve Disease and Its Progression in East Asian Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy.JAHA.2023.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.121.024792

Tags： JAHA：肥厚性心肌病患者二尖瓣疾病及其进展的预后意义