系统性红斑狼疮（SLE）之外，还有一种特殊的狼疮类型——皮肤红斑狼疮（CLE），可分为三种类型：急性皮肤红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）和慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）。而CCLE可进一步分为慢性亚型，包括肿胀性红斑狼疮（TLE）、盘状红斑狼疮（DLE）、冻疮性红斑狼疮和红斑狼疮脂膜炎。 

其中，因为肿胀性红斑狼疮（TLE）与系统性红斑狼疮（SLE）的关联性弱，且TLE患者的血清学异常证据较为缺乏，所以一些人认为TLE是一种独立于SLE的疾病。TLE的典型表现为环状、硬化、红斑、水肿斑块，无表皮受累。但如果这些特征任意一个与表皮受累同时发现，就应该考虑与DLE鉴别诊断。TLE的典型发病部位是面部和躯干，病变对光保护、局部皮质类固醇和抗疟药反应良好。

TLE的病因仍不明确，但紫外线（UV）辐射等触发因素与TLE病变进展有关。所有类型的皮肤狼疮发病机制都很复杂，其发病与遗传和环境因素之间的相互作用有关。紫外线辐射是触发因素；并且免疫改变也与TLE的发病机制有关，特别是T调节细胞的上调、表皮朗格汉斯细胞的减少、浆细胞样树突状细胞的增加、干扰素、肿瘤坏死因子α和Th17细胞的上调；吸烟也是TLE危险因素。也有人认为在罕见情况下，肿瘤坏死因子α抑制剂、噻嗪类利尿剂、高效抗逆转录病毒治疗和血管紧张素转换酶抑制剂、硼替佐米和乌司他单抗治疗相关的药物，也可诱导TLE发生。

TLE患者的真皮有大量粘蛋白沉积和浅、深部血管周围和附件周围浸润，通常累及小汗腺，而DLE无表皮改变或滤泡堵塞，但另一种独立疾病，网状红斑性粘蛋白病（REM）在组织学上与TLE难以区分。

 

参考文献：

【1】Saleh D, Crane J S. Tumid lupus erythematosus[J]. StatPearls [Internet], 2020.

Tags： 什么是肿胀性红斑狼疮（TLE）