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简要病史:患者,女,40岁,不孕不育就诊
影像资料:
手术及影像证实:双子宫双宫颈双阴道。
讨论:
本病罕见,发病率约百万分之一,是引起不孕不育症主要原因之一,诊断较容易,彩超可见双内膜线,子宫输卵管造影可见两个独立子宫,CT平扫可见典型“猫眼”征。
猫眼综合征的诊断:
一、检查
核型分析示为48,+22q-,+22q-,由母亲的平衡重组产生。有报无染色体畸变或由其他染色体畸变产生的猫眼综合征。虹膜裂和肛门闭锁是诊断的基本点。
X线表现:直肠、肛门畸形,骨骼畸形,先天性髋关节脱位和泌尿生殖器官畸形。
二、诊断标准
两个基本点伴(或不伴)其他异常;一个基本点伴一个最常见的畸形(耳前畸形、肾畸形);一个基本点和两个少见的畸形(睑裂外斜,骨畸形、先天性心脏病、耳畸形);5个以上少见的畸形。确诊须作核型分析。
扩展阅读
美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型
class Ⅰ:子宫发育不良/不发育(uterus hypoplasia/agenesis)无子宫、 始基子宫、 幼稚子宫
class Ⅱ:单角子宫(或合并残角子宫)(unicornuate uterus)
class Ⅲ:双子宫(didelphys uterus)
class Ⅳ:双角子宫(bicornuate uterus)
class Ⅴ:纵隔子宫(seperate uterus)
class Ⅵ:弓形子宫(arcuate uterus)
class Ⅶ:己烯雌酚(DES)相关的子宫畸形(diethylstilbestrol-related abnomaly)
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