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胰腺铁沉积在重型地中海贫血(TM)中非常常见,超过三分之一的患者首次接受T2*磁共振成像(MRI)扫描时都能检测到。Blood Advances杂志发表了一项研究,前瞻性评价了TM患者胰腺铁水平的变化,通过血清铁蛋白和肝脏铁水平反映其对全身铁平衡的依赖性,及其与单药治疗中不同铁螯合剂的相关性。
研究纳入295例TM患者(37.12±10.68岁;150例女性),患者符合以下标准:1)执行基线和18±3个月后随访MRI;2)两次 MRI 扫描之间维持地拉罗司或去铁酮或去铁胺单药治疗。确定了三组患者:50例接受去铁胺治疗,65例接受去铁酮治疗,180例接受地拉罗司治疗。
在251例(85.1%)患者中检测到胰腺铁超负荷(全胰腺T2* < 26 ms)。
与两次扫描结果均为病理性胰腺T2*的患者相比,这些患者开始时的MRI LIC 值明显较低(2.25±1.32 mg/g dw vs 5.94±8.77 mg/g dw;p = 0.005)。此外,76.9%改善的患者基线 MRI LIC 正常(< 3 mg/g dw)。在44例(14.9%)基线无胰腺铁超负荷的患者中,13例(29.5%)随访 MRI 时显示胰腺铁超负荷。在这些患者中,8例在两次扫描的MRI LIC 值均正常。在胰腺T2*值恶化和维持正常的患者之间,未检测到基线 MRI LIC 值或 MRI LIC 值变化的差异。
研究检测到全胰腺T2*与基线全胰腺T2*值之间存在显著负相关(R = -0.246;p < 0.0001)。全胰腺T2*的变化与基线血清铁蛋白水平或 MRI LIC 值无关,但与血清铁蛋白水平变化(R =-0.224;p = 0.001)和 MRI LIC 值变化(R =-0.226;p < 0.0001)呈负相关。
在基线时有胰腺铁超负荷的患者中,接受铁螯合剂单药治疗(去铁胺或去铁酮或地拉罗司)的三组患者中,全胰腺T2*值均显著增加。三组间胰腺铁水平的降低相当。研究数据显示,很难从胰腺中去除铁,单药治疗中的三种铁螯合剂具有相当的疗效。
总之,单药治疗中的三种铁螯合剂在降低胰腺铁方面相当。需要进一步的随机对照试验来证实该结果,并探索不同铁螯合方案的效果。
原文出处:
Antonella Meloni, Laura Pistoia, et al, Prospective changes of pancreatic iron in patients with thalassemia major and association with chelation therapy, Blood Advances, 2022, https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2022008805.
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