这个以人名命名的肾脏病，近年发病率在上升

■钱莹

在各类肾脏病中，大多数有中文的疾病名，如膜性肾病、糖尿病肾病、高血压肾病等，但有一种肾脏病却只有英文名，而且是人名，这就是IgA肾病。

1968年法国医生Berger和Hinglais首先描述和命名之，因此也称Berger病。在我国，IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%-47.2%，而且近年来有明显上升的趋势，有必要提升关注。

首先，IgA肾病有一个特点，发病年龄低。IgA肾病可以发生在任何年龄，但16岁-35岁的患者占总患病人数的80%，男女发病比例为2-6∶1，有性别特征。

其次，这个病发病很急，通常发生在各种感染后数小时或1-2天后，个别发生在剧烈运动后，会突然出现肉眼可见的血尿，所以它又称“感染同步性血尿”。导致发病的感染，可以是上呼吸道感染（包裹着感冒、咳嗽等表现），或肠道和尿路感染。

第三，这个病临床表现比较多样，除了最常见的发作性肉眼血尿和无症状血尿，还可以出现大量蛋白尿、恶性高血压、急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭等。

第四，这个病会出现家族聚集发病。家族性IgA肾病是指在一家三代人中至少有2名家族成员经肾活检术明确诊断为IgA肾病。目前，一般认为家族性IgA肾病约占全部IgA肾病的10%，比例不低，因此在IgA肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查史是非常重要和必要的。家族性IgA肾病患者的预后更差，更容易发生肾功能衰竭。

第五，这病的另一个特征是病期差异大，20%的IgA肾病经积极治疗后可获临床缓解，20%的IgA肾病10年后进展至终末期肾衰，30%的IgA肾病20年后进展至终末期肾衰，另外30%的IgA肾病表现为不同程度的肾功能下降。

了解这个疾病的特点后，IgA肾病的治疗进展如何呢？事实上，在IgA肾病的发病机理还不明了的情况下，目前尚欠缺针对疾病的特异性治疗方法，治疗主要是根据不同的临床表现采用分型治疗。

【反复发作肉眼血尿型】

关键在于积极寻找并治疗感染病灶，如扁桃腺炎、鼻窦炎、慢性肠炎、尿路感染等。

【无症状的蛋白尿、血尿型】

蛋白尿量<1克／天，可应用acei／arb控制血压和降低蛋白尿水平。< p="">

【大量蛋白尿或肾病综合症型】

可在ACEI/ARB控制血压的基础上，加用激素，必要时联合应用免疫抑制治疗。

【高血压伴肾功能不全型】

可应用ACEI/ARB为主要降压药物来积极控制血压，当肾功能下降明显，血肌酐>265umo l/L时，应慎用ACEI/ARB。

【进展型】

尽早启动免疫抑制治疗，必要时强化免疫抑制治疗。

3月，我们迎来第16个世界肾脏日，疾病日期间的宣传，各类慢性肾脏病尤其是继发于糖尿病、高血压和冠心病等导致的肾病已占据绝大多数的宣传位置，已患有这些肾病的，需要做定期的肾脏疾病相关检测，达到早期发现、早期干预的目的，这样可以最大程度改善慢性肾脏病的预后。

值得注意的是，在各种原发于肾脏的疾病中，IgA肾病仍然是最主要的原因之一，普及该病的疾病知识，让老百姓能在出现症状后第一时间就诊，明确诊断后第一时间选择合适的治疗，疾病缓解后第一时间配合医护开展定期随访，真正做到与肾脏病“和平相处”，并在长期的医护随访中，达到最终的疾病缓解和延缓进展，这点非常重要。真正让这些知识深入人心，老百姓才能即便被确诊肾脏病，仍然可以拥有美好生活。

（作者为上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科副主任医师）

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