研究背景：

孤立性肺血管炎（IPV）是一种局部、单一器官的血管炎亚型，可以通过仅涉及肺动脉而与全身性血管炎区分开来。这是一种罕见的炎症性疾病，病理上表现为细胞炎症引起的血管破坏，临床上表现为肺动脉狭窄或闭塞。IPV的发病率和潜在原因尚不清楚，因为它常常模拟慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。真正的诊断是基于手术标本活检以及排除全身性受累，而不是基于术前的临床表现、实验室检查和影像学评估。这意味着长期存在被低估的可能性。从病例报告和短期病例系列中得出的有限证据已经证明了IPV缺乏有效的治疗方法。

肺动脉内膜切除术（PEA）是一种在过去几十年中经历修订的外科手术程序，是治疗梗阻性疾病慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的根本疗法，该疾病导致前毛细血管性肺动脉高压（PH）。尽管IPV和CTEPH都被归类为4组PH的病因，具有某些病理生理特征的相似性，但微观结构指向了重要的差异。然而，有关PEA在闭塞性IPV中的经验仅限于不同中心的孤立实例。PEA在IPV中是否可能和在CTEPH中一样有效，目前尚存在争议。在本研究中，我们旨在确定PEA在闭塞性IPV患者中是否安全且有效。

研究方法：

本单中心回顾性分析包括2018年1月-2022年6月接受PEA治疗闭塞性IPV的患者。对临床特征和血流动力学参数进行了基线和随访评估。

研究结果：

在114名连续接受PEA的患者中，有7名患者被诊断为闭塞性IPV。两名患者因两侧肺动脉受累而接受双侧PEA。使用贴片成形术治疗了四例严重狭窄病变。其中一名患者在进行了有限的肺动脉内膜切除术后由于残余的肺动脉高压而死亡。此外，没有明显的手术并发症。PEA术后3个月，症状显著缓解。

此外，平均肺动脉压力降低（中位数：术前33 [20-48] mmHg 对比 术后中位数21 [16-26] mmHg；P < 0.018）以及肺动脉阻力下降（中位数：术前234 [131-843] dyn.s.cm-5对比 术后中位数180 [150-372] dyn.s.cm-5；P = 0.310）。尽管进行了每日口服泼尼松治疗，但有3名患者在6个月的随访期内出现了已治疗动脉的再狭窄复发。他们接受了主要肺动脉和分支的球囊肺动脉成形术治疗。

研究结论：

对于治疗闭塞性IPV，PEA是一个有价值的选择，具有显著的血流动力学和临床优势。为了提高长期的血管通畅性，需要优化完整的管理。

 

参考文献：

Ma J, Song W, Xu H, Zhong Z, Huyan Y, Liu S. Pulmonary endarterectomy in patients with occlusive isolated pulmonary vasculitis. Eur J Med Res. 2023 Aug 7;28(1):269. doi: 10.1186/s40001-023-01239-8. PMID: 37550701; PMCID: PMC10405401.

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