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前 言
急性早幼粒细胞白血病伴PML-RARA,相当于FAB分型中的AML-M3。占AML的5%-8%,中年成人患者较多,常合并弥散性血管内凝血(DIC)。典型APL(粗颗粒型)白细胞常不增高或减少,细颗粒型白细胞数常很高。
案例经过
01 案例一
患者为中年男性,因心律失常就诊于心血管内科。血常规可见白细胞数量明显减少,中性粒细胞比例减低,淋巴细胞比例相对增高;大细胞性贫血,红细胞大小不一。

因白细胞数量太少,散点图未见明显异常。

推片复检,镜下可见一类细胞:胞体大,胞核可见蝴蝶形,染色质细致,胞质量多,颗粒增多,可见内外浆,部分细胞可见Auer小体。


查询Lis系统,凝血实验可见D-二聚体增高。

结合血常规,血凝结果及复检镜下所见,发出提示报告。

送检骨髓,增生极度活跃,可见大量异常细胞。此类细胞胞体大,颗粒增多,“柴捆样”Auer小体易见。为典型急性早幼粒细胞白血病骨髓象。


形态学考虑急性早幼粒细胞白血病。

流式细胞学分析符合急性早幼粒细胞白血病免疫表型。

活检结合免疫组化,符合急性髓系白血病(倾向APL)。

染色体核型分析结果为46,XY,t(15;17)(q24;q21)。

02 案例二
患者为老年男性,因白细胞减少就诊。血常规提示白细胞明显减少,其他正常。

散点图未见明显异常。

凝血实验显示纤维蛋白原降低,D-二聚体增高。

推片复检,并未见异常细胞。考虑患者单纯白细胞减少,无其他明显相关病史、体征,凝血异常,应进一步再镜检。做离心涂片,可见少量异常细胞:胞体大,胞核可见蝴蝶形,胞质量多,可见内外浆,颗粒增多,部分细胞可见Auer小体。


送检骨髓,可见12%异常细胞。此类细胞:胞体大,胞核不规则,染色质细致,胞质量多,颗粒增多,部分细胞可见“柴捆样”Auer小体。考虑急性早幼粒细胞白血病,后经基因及染色体检查证实为APL。


案例分析
两例APL首发症状均为白细胞减少,发现疑点,完善检查,最终确诊。血常规白细胞减少的复检有两个难点。
一、散点图显示异常难。白细胞数量少,图示散点就少,有较少的异常细胞时,不能及时提示。
解决方法为复检时运用“低值白细胞”模式,增加进样血量,通过通道的白细胞成倍增加。散点增多,对异常白细胞的检出达到正常白细胞检出水平。
二、推片镜检发现异常细胞难。白细胞数量少,整张血片细胞数量有限,有时看完全片也数不到二百个细胞,无法找到目标细胞。白细胞互相之间间距增大,低倍镜怕漏检,油镜耗时太多。
解决方法为离心后推片镜检。具体操作方法有两种:
1、EDTA抗凝全血2200转离心10分钟,弃去血浆,吸取白细胞层推片,染色镜检。
2、待血样自然下沉,吸出血浆,离心,弃上清,混匀后推片。
外周血白细胞明显减少的标本经离心处理后,异常细胞的检出率大大提高。
案例总结
白细胞明显增高的血液系统疾病因细胞数量多、散点图和镜检表现典型不易漏检。白细胞减少的血常规因细胞量少,散点图常提示正常,比较容易漏检。特别应注意的是白细胞减少的早幼粒细胞白血病。早期发现确诊可能治愈,待临床表现典型时则危及生命。掌握白细胞减少的复检技术,不轻易放过一个标本,最大可能保障患者的生命健康。
【参考文献】
[1]临床血液学检验/许文荣王建中主编.5版.北京:人民卫生出版社,2012
[2]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012
[3]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社,2018
[4]血液病学/张之南郝玉书主编.2版.北京:人民卫生出版社,2011
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