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垂体发育异常
术语
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垂体后叶异位(posterior pituitary ectopia,PPE)
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双垂体/垂体柄(duplicated pituitary gland/stalk,DP)
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先天性垂体柄发育异常→潜在的下丘脑-垂体轴功能障碍
影像
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PPE:无(或小) 垂体柄, 矢状位T1WI中线上异位的垂体后叶
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DP:冠状位可见两个垂体柄,矢状位中线上灰结节增厚
主要的鉴别诊断
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外科性或创伤性垂体柄横断
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中枢性尿崩症
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脂肪瘤
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第三脑室漏斗隐窝扩张(“假双垂体”)
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灰结节错构瘤
病理
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PEE:遗传突变→胚胎发育期神经元移行缺陷
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DP:突变基因未知;可能由于脊索分裂而形成的多部位起源的区域缺陷
临床要点
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PPE:身材矮小
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DP:因其他原因行颅面部影像检查时意外发现
诊断纲要
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PPE:评估视神经和嗅神经、额叶皮层
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DP:口腔肿瘤影响气道通畅
(左) 矢状位图显示异位的垂体后叶(直箭)位于缩短的垂体柄远端。蝶鞍和腺垂体(弯箭)均小。
(右) 矢状位T1WI显示异位垂体后叶位于正中隆起(直箭)。垂体漏斗缺如,垂体前叶(弯箭)小,未见正常的亮垂体后叶。
(左)冠状位T1WI显示异位的垂体后叶位于正中隆起(直箭)。异位垂体后叶下方未见垂体柄。可见透明隔,视束(弯箭)大小正常。
(右) 轴位T1WI C+证实异位的亮垂体后叶(直箭)位于正中隆起,为漏斗柄底部。
(左) 矢状位T1WI显示垂体(黑箭)缩小和垂体柄消失。高信号的异位垂体后叶(空箭)位于正中隆起。胼胝体形态异常,伴特征性压部(白箭)缩小。
(右)同一患者,冠状位T2WI显示伴发的左侧脑室周围结节状灰质异位(直箭)和颞叶下部灰质发育不良。右侧脉络膜裂囊肿(弯箭)很可能与该病无关。
(左)一例视隔发育不良患者,矢状位T1WI显示异位的亮垂体后叶(直箭)。注意视交叉缩小(空箭),穹隆部位降低(弯箭)。
(右)一例双垂体患者,矢状位T1WI显示蝶鞍底部变厚,灰结节和乳头体融合(结节-乳头体融合)(箭)。注意中线蝶鞍和垂体漏斗消失。
(左)一位中线颅底裂新生儿,冠状位T2WI显示双垂体柄。正常大小的垂体柄在视交叉下方伸向双垂体。
(右) 冠状位T1WI显示两个正常大小的垂体在异常的颅底内向侧方移位。受母体激素的影响,垂体呈均匀高信号。正常新生儿垂体T1WI为弥漫性高信号。
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