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患者女,67岁。因“左鼻阻、溢泪伴左鼻面部、头部疼痛1月”入院。体查:外鼻无明显畸形,左鼻孔及鼻咽部见一肿物填充,质硬,表明坏死,鼻腔内结构不能窥及,鼻中隔向右偏曲。实验室检查无阳性发现。
副鼻窦CT(图1,2):左侧鼻腔见最大层面约32mm×28mm软组织影填充,累及左侧上颌窦、筛窦及鼻咽部,内见斑点状钙化影,左侧鼻甲、上颌窦壁骨质破坏。
图1 CT平扫(软组织窗):左侧鼻腔见软组织密度影填充,累及左侧筛窦及上颌窦,内见斑点状钙化影;图2 CT平扫(骨窗):左侧鼻甲、上颌窦壁见骨质破坏。
镜示:肿瘤由软骨基质及软骨细胞构成、排列紊乱,部分核异型。免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin(+),S-100(+),CD68(-),CK(-),HNB45(-),Desimn(-),CD34(-)。
病理诊断:软骨肉瘤Ⅱ级(图3,4)。
图3 镜下见肿瘤由软骨基质及软骨细胞构成,排列紊乱,部分核异型。HE×200;图4 免疫组化:S-100(+)×200。
讨论
软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间叶组织的一种少见软组织恶性肿瘤,生长缓慢,多发生于长骨、骨盆及肋骨,少发生于鼻腔、鼻窦部,原发于鼻腔、鼻窦的软骨肉瘤约占全身软骨肉瘤的1%,多发生于鼻中隔、中鼻甲、上颌窦、筛窦、蝶窦等部位。发病年龄多在20~40岁,男女无差别。早期症状多不明显,可有鼻塞、流涕及无明显诱因反复鼻出血等,软骨肉瘤生长方式多为直接蔓延,晚期可侵犯周围血管神经等引起相应症状。早期诊断并尽早行根治性手术是提高其疗效的重要方法,5年生存率可达66%~77%。
鼻腔软骨肉瘤确诊尚需病理活检,病理大体标本质硬,灰白色有包膜,分叶状,触之易出血。镜下,肿瘤由软骨样基质和肿瘤性软骨细胞构成,可见钙化和软骨性骨化,但没有肿瘤细胞直接形成类骨组织。免疫组织化学染色示Vimentin(+)和S-100(+)。病理学上根据瘤细胞的构成、核的大小和不典型性、核分裂相的多少分为三级,本例属于Ⅱ级:软骨样基质较少而瘤细胞构成增多,可见稀少的核分裂相、轻度增大的囊状的胞核和多核。
CT典型表现为鼻腔及鼻窦软组织填充及散在点状、结节状、环状或不定型样钙化,并伴有骨质破坏,增强扫描多为轻或中度强化。软骨基质钙化是诊断本病最重要征象,CT能直观、准确地显示钙化的形态和数量,是诊断本病重要的检查方法。本例肿瘤位于鼻腔,CT检查可见左侧鼻腔、筛窦及上颌窦软组织密度影填充,内见斑点状钙化灶,与文献报道类似。MRIT1WI上多表现为低或等信号,T2WI多表现为高信号,因病灶内散在钙化灶,信号可不均匀,MRI能更准确地显示肿瘤侵犯的范围,尤其对颅底、视神经等重要结构显示较好。鼻软骨肉瘤需与鼻腔、鼻窦癌等鉴别。后者是鼻部最常见的恶性肿瘤,多见于中老年人,典型表现为不规则软组织肿块伴明显骨质破坏,钙化少见。鼻腔软骨肉瘤临床少见,临床及影像学表现缺乏特征性,诊断困难,确诊依赖于病理学检查。
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