从广义上说，表皮样囊肿是由单一组织构成的类组织性畸胎瘤，而皮样囊肿则由多种组织构成，其构造颇似某种器官，故又有类器官性畸胎瘤的称谓。

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。

皮样囊肿，皮样囊肿属先天性疾患, 是错构瘤的一种, 是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官。

　　表皮样囊肿

　　CT表现：

①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。

②有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

③肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。

⑤增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

MR表现：

①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号；DWI可见高信号。

③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。

④增强检查无强化效应。

皮样囊肿

CT表现：平扫肿瘤呈球形低密度，边缘锐利，CT值低于脑脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，无强化效应。

MRI表现：皮样囊肿呈囊状，边界清楚，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分，信号可不均匀，以T2WI为着。

脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。较小的皮样囊肿破裂因其内容物外溢而塌陷闭塞。

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