骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。病因不清。一部分呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。

今天由普洱市人民医院病理科王磊老师带来的一例骨化性肌炎经典病例分享。

 病史

男性，76岁，2月前跌伤右腿，右髋部皮下肿块伴疼痛2周。

 大体

灰褐色肿块一个，3.5cmx3cmx2.8cm，周围有骨壳包裹，切面灰白质软，部分钙化。

 镜下所见

低倍镜下肿块内见脂肪组织及纤维组织，周围有骨壳包绕。

骨壳组织由不成熟编织骨构成，骨小梁之间为疏松结缔组织，血管排列对称，骨小梁周围有骨母细胞围绕，说明是反应性新生骨。

脂肪组织内，脂肪细胞大小一致，其间见血管增生，炎细胞浸润。

纤维区域由细胞稀疏区和细胞密集区构成，两个区域相互移行，无明显分界。

细胞密集区见较多胖梭形构成，个别细胞有大核仁，类似神经节样细胞，背景淡蓝色黏液变，见少许束状的胶原纤维。

细胞疏松区，细胞短梭形，间质胶原纤维增生，与细胞相融合，提示为纤维/肌纤维母细胞增生性病变，散在少量炎细胞浸润及红细胞溢出。

 免疫组化

SMA

CD68

Desmin

Ki67

CK-P

S100

免疫组化增生的细胞SMA、CD68、Desmin部分阳性，Ki67（70%+），CK-P、S100阴性。

 病理诊断

（右髋部）骨化性肌炎。

 诊断要点

骨化性肌炎又称为软组织假恶性骨性肿瘤，是一种局限性、孤立性伴有反应性骨形成的纤维母细胞增生性病变。

多发生于四肢、臀部，主要位于横纹肌内,躯干和头颈部和手也可发生，超过50%的病例于外伤有关。

肿块无包膜，通常小于5cm，外周有坚硬的骨壳形成，切开时质坚韧，有砂砾感；

镜下有明显的分带结构，中央带为增生的纤维/肌纤维母细胞，呈结节性筋膜炎样，外周带反应性编织状骨，再到成熟骨小梁，周围均有骨母细胞围绕；早期类似结节性筋膜炎，主要由增生的短梭形或胖梭形纤维母细胞构成，间质疏松水肿，炎细胞浸润，红细胞外渗，细胞可有轻至中度的多形性，可见较多的核分裂像；

中-晚期可见反应性新生骨形成，骨小梁周围围绕骨母细胞，无核的异型性及核分裂像，骨小梁之间为反应性的间质；

免疫组化vimentin、a-SMA常阳性，desmin亦可表达；

分子改变USP6基因重排。

病理诊断体会：

本例骨化性肌炎，其内细胞密集区纤维母细胞增生活跃，明显核仁，有异型性，且ki67标记增殖指数高，容易误诊为肉瘤，特别是骨外骨肉瘤。

与骨外骨肉瘤鉴别，我们首先要确定肿瘤内的新生骨为反应性骨，反应性骨的特点：

1.在反应性间质背景上；

2.周围有骨母细胞围绕。

如何确定反应性间质：

1、维母细胞/肌纤维母细胞增生并有胶原产生；

2、有成熟谱系：多克隆性瘤，有骨样组织、编织骨和板层骨混合存在，说明有成熟现象；

3、反应性伴随现象：间质水肿或黏液样；红细胞外渗，可能伴有炎细胞浸润。

本例的新生骨存在反应性背景，周围有骨母细胞围绕，说明为反应性骨，而骨肉瘤是异型的肉瘤细胞直接成骨，无以上特征点。

有相似假肉瘤样改变的良性病变还有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎，它们当中均可见到增生活跃的纤维/肌纤维母细胞，核分裂活跃，为防止出现误诊，需要结合病史，此类病变通常病程较短，有疼痛表现，镜下除了增生活跃的细胞外，其背景是反应的背景（炎细胞浸润，红细胞溢出，小血管增生）。

参考文献：

[1]赖日权,崔华娟.软组织假肉瘤性病变的病理诊断[J].诊断病理学杂志,2013,20(02):65-69.

[2]王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].

[3]张建兵,韩枋,曹松.18例结节性(假肉瘤样)筋膜炎[J].临床与实验病理学杂志,1991(02):82.

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