病例资料

患者女性，69岁，因发作性胸痛1个月入院。

既往体健。无过敏史，无家族史。

查体：心率70次/分，血压140/94mmHg，神清，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。

入院心电图：

血常规、肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、肌钙蛋白、NT-proBNP未见明显异常。

心脏超声：左室射血分数61%，左室舒张末径46mm。

初步诊断

冠心病

   不稳定型心绞痛

择期冠脉造影

LCX近中段狭窄80%～95%，LAD中段狭窄90%，D1中段狭窄80%。

粗大右冠脉无严重狭窄。

治疗过程

回旋支串联植入2.5×18mm、2.75×14mm支架。

择期行LAD介入治疗

术前相关检查：

TnI＜0.01ng/ml

Myo＜30ng/ml

CK-MB＜2.5ng/ml

NT-proBNP 52ng/L

EBU 3.0指引导管送达左冠脉开口（轻冒烟确认），Runthrough导丝送至LAD近中段，患者突然诉胸闷、头晕、恶心、大汗，血压、心率明显下降，心电监护示Ⅰ导联ST段明显抬高，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，血压最低至30/18mmHg，心率低至32次/分。

紧急静推阿托品1mg、甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，反复3次静推多巴胺共15mg，静点羟乙基淀粉酶扩容，静点去甲肾上腺素升压等对症处理，约15分钟患者血压及心率逐渐回升至正常水平，冠脉内推注硝酸甘油、硝普钠，患者症状好转，心电监护示ST段回落至基线水平。

是什么原因导致这种情况发生？

导丝通过LAD严重病变导致血流动力学紊乱、循环崩溃？

心电监测示Ⅰ导联ST段明显抬高，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联明显压低，指引导管致左主干夹层？造影剂过敏？

还是其他原因？

造影未见左主干夹层，是导丝通过前降支严重病变导致循环紊乱、崩溃？还是造影剂过敏？

球囊预处理后紧急植入2.25×14mm支架。

植入支架后造影，前降支3级血流，前降支、回旋支明显痉挛。

发现LAD及LCX严重痉挛，同时心电监测示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段明显抬高，患者再次出现胸闷不适，心率轻度升高，血压正常水平，下壁导联ST段抬高的原因？右冠脉痉挛？夹层？

紧急冠脉内给予硝酸甘油及硝普钠，并送入JR 4.0指引导管行右冠脉造影。

右冠脉造影未见异常，此时抬高的ST段也逐渐回落至基线水平。

再次行左冠脉造影，可见冠脉痉挛完全缓解，因考虑造影剂过敏，术中共用造影剂50ml。

术后心电图无明显改变。

术后心肌损伤标志物明显升高。

TnI 1.31ng/ml  ↑

Myo 97ng/ml  ↑

CK-MB 7.67ng/ml  ↑

NT-proBNP 1268ng/L  ↑

术后药物治疗

阿司匹林100mg qd

硫酸氢氯吡格雷75mg qd

瑞舒伐他汀10mg qn

富马酸比索洛尔5mg qd

单硝酸异山梨酯缓释片40mg qd

螺内酯20mg qd

出院前复查NT-proBNP恢复正常水平。

NT-proBNP 97ng/L

思考

1. 该病例是否为Kounis综合征？

2. 为维持患者血压，并冠脉内给予硝酸甘油及硝普钠降低患者冠脉痉挛及无复流风险，患者出现并发症至手术结束持续静点去甲肾上腺素升压这一操作是否合适？

3. 患者1个月前接触过造影剂，此次接触造影剂后迅速出现休克症状，该并发症的发生是否与造影剂相关？

延伸内容

Kounis综合征（KS）是急性冠状动脉综合征（ACS）和过敏反应同时并存的一组症状群，是冠状动脉非阻塞性心肌梗死的另一个病因。临床表现为冠状动脉痉挛、急性心肌梗死和支架内血栓形成，临床诊治KS时发现它是一种泛动脉超敏相关疾病，不仅影响冠状动脉，而且还影响肠系膜动脉和脑动脉。

01 Kounis综合征发病机制

目前该病国内外报道极少见，其发病机制尚待进一步研究明确。1991年Kounis和Zavras首先报道过敏性心绞痛综合征，1998年Braunwald提出过敏反应介质如组胺、白三烯作用冠脉血管平滑肌导致冠脉痉挛引起过敏性心绞痛或过敏性心肌梗死。可能与过敏反应导致肥大细胞激活，其释放的炎症介质有关。发病前患者可有相关的用药或者致敏物质接触史，如镇痛药、消炎药、溶栓药、对比剂、蜜蜂蜇伤、蚊虫叮咬等，甚至有研究发现尿布也可以引发KS。

02 Kounis综合征分型

KS主要分为3型：

1. 1型为冠状动脉正常型，即在冠状 动脉正常或者无冠状动脉疾病高危因素条件下由于过敏反应引发的冠脉痉挛导致心绞痛或急性心肌梗死；

2. 2型为冠状动脉粥样硬化型，即在有冠状动脉粥样硬化疾病基础上由过敏反应导致的斑块破裂、糜烂，诱发急性心肌梗死；

3. 3型为冠状动脉支架内血栓型，即由过敏反应导致的支架内血栓形成。

其中，1型最常见（72.6％），其次是2型和3型（分别为22.3％和5.1％）。

03 Kounis综合征临床表现

患者可有典型的急性冠脉综合征和过敏性休克的临床表现，甚至可出现心脏骤停。轻者为血管痉挛性心绞痛，多无冠心病危险因素，冠状动脉结构基本正常，心电图常有多导联ST段抬高的表现，病情平稳后升高的ST段可恢复正常，无病理性的Q波出现。重者可出现急性心肌梗死，患者常存在冠状动脉粥样硬化疾病的基础病变。表现为胸痛胸闷，头痛头晕、恶心呕吐、面色潮红、冷汗淋漓、低血压。初诊患者可被误诊为急性心肌梗死，但急诊冠状动脉造影（PCI）可显示各冠脉分支无明显狭窄或伴有冠脉粥样斑块。实验室检查表现为：并发心肌梗死者可有心肌坏死标记物的升高，如cTnT、cTnI、CK-MB、AST，心电图也可出现急性心梗的相关表现。分泌型IgE抗体可明显升高。

04 Kounis综合征鉴别诊断

临床应与冠心病导致急性冠脉综合征、风湿性冠状动脉炎、梅毒性冠状动脉病变、川崎病所致抑或是单纯动脉粥样硬化，以及心肌气球样变（Ta-kotsubo综合征）或应激性心肌病、过敏性心肌炎相鉴别。

05 Kounis综合征治疗

KS的治疗具有挑战性，因为它需要对过敏反应和心肌梗死进行紧急处理。困难在于两个相关实体中任何一个的治疗可能会加重另一个损伤。肾上腺素治疗急性过敏反应，一方面，可引起冠状动脉收缩，减少冠状动脉血流量，增加心肌氧需求，加重心肌缺血；另一方面，冠状动脉扩张治疗ACS，可加重过敏反应病人的低血压。所以平衡两者的治疗尤为重要。

1、2型KS主要是抗过敏治疗，肾上腺素是缓解危及生命的过敏症状的首选药物，静脉给药可以加重KS心肌缺血，引起冠状动脉痉挛和心律失常。因此，在症状消失或肾上腺素副作用出现之前，肌肉注射的剂量最好为5～10min给予0.2～0.5mg。除此之外，钙通道阻滞剂及硝酸酯类等血管扩张药物可以缓解过敏诱发的血管痉挛。吗啡等阿片类药物是治疗ACS疼痛的关键药物，但在KS患者中必须谨慎使用，因为它们与肥大细胞活化和过敏反应的进一步恶化有关。

3型KS治疗应按照急性心肌梗死最新指南，立即行支架内血栓抽吸，并对血栓进行组织学检查，对肥大细胞和嗜酸性粒细胞进行染色检查。同时，采用抗组胺药物联合皮质类固醇和肥大细胞稳定剂减轻过敏反应，必要时可以取出支架。

Tags： EBU指引导管到位后患者突发心率、血压明显下降！