视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）是一种累及视神经和脊髓的中枢神经系统罕见免疫性疾病，常导致失明和瘫痪。约30%的NMOSD患者合并自身免疫疾病（AD-NMOSD），如系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征（SjS），但其临床特征和预后差异尚不明确。既往研究多关注高加索人群，而亚洲人群数据有限，尤其是台湾地区。本研究旨在分析台湾AD-NMOSD患者的临床特征、复发风险及预后因素，并与原发性NMOSD（p-NMOSD）对比，为个体化治疗提供依据。

本研究为单中心回顾性队列研究，纳入2008年至2023年台北荣民总医院确诊的71例NMOSD患者，其中26例（37%）合并自身免疫疾病（AD-NMOSD），45例为p-NMOSD。通过电子病历系统收集人口学、实验室指标（白细胞、血红蛋白、补体C3/C4、IgG、CRP）、影像学（脊髓和脑部MRI）及治疗数据。患者按复发状态和后遗症严重程度分层，后遗症分为4级（1-2级为轻度，3-4级为严重）。统计方法包括t检验、Fisher精确检验、单因素/多因素逻辑回归分析，使用SPSS 25进行数据处理。研究通过医院伦理委员会审核（IRB-No: 2023-08-005A）。

研究结果​​

1. 人群特征：AD-NMOSD组女性占比92%（24/26），显著高于p-NMOSD组（60%，27/45）。合并疾病以SLE为主（62%，16/26），其次为SjS（19%，5/26）。AD-NMOSD组白细胞（6.1×10⁹/L vs 8.4×10⁹/L，p=0.008）、血红蛋白（119g/L vs 134g/L，p<0.01）和IgG（1095mg/dL vs 1097mg/dL，p=0.001）水平均低于p-NMOSD组。

2. 复发风险：AD-NMOSD组总复发率为65%（17/26），与p-NMOSD组（70.5%，31/45）无显著差异（p=0.72），但发病年龄<50岁者复发风险高6.6倍（OR=6.611，p=0.002）。合并SLE的患者复发风险增加2.8倍（OR=2.833，p=0.046），且SLE病程每延长1年，复发风险上升1.4倍（p=0.04）。

3. 后遗症与补体水平：42.3%的AD-NMOSD患者（11/26）出现严重后遗症（失明、截瘫）。AD-NMOSD组严重后遗症患者补体C3水平较非严重组降低10.8mg/dL（86.5 vs 97.3，p=0.028）。p-NMOSD组复发次数≥3次者后遗症风险增加9.9倍（OR=9.9，p=0.02）。

4. 治疗与预后：96%的AD-NMOSD患者接受methylprednisolone冲击治疗，维持治疗包括azathioprine、rituximab等，但不同方案对复发率（53% vs 27%，p=0.43）和后遗症严重程度（45.4% vs 54.5%，p=0.63）无显著影响。AD-NMOSD组中位无复发生存期（192月 vs 160月）和无严重后遗症生存期（167月 vs 67月）均长于p-NMOSD组，但差异未达统计学意义（p>0.05）。

自身免疫疾病相关视神经脊髓炎谱系障碍患者复发/未复发结局比值比的森林图

本研究首次揭示台湾AD-NMOSD患者以年轻女性为主，合并SLE者复发风险最高，发病年龄<50岁及SLE病程延长是独立危险因素。AD-NMOSD患者补体C3水平降低与严重后遗症显著相关，提示补体激活在疾病进展中的关键作用。尽管免疫抑制治疗（如rituximab）未显著改善预后，但早期识别自身免疫共病、监测补体水平及个体化干预可能是降低残疾负担的关键。局限性包括样本量较小和单中心设计，未来需多中心研究验证结论的普适性，并探索IL-6抑制剂等靶向治疗的潜在价值。

原始出处：

Tsai HC, Sun YS, Chen WS, Tsai WH, Huang DF, Yang YY, Liao HT, Tsai CY. Clinical and immunological differences between primary and autoimmune-associated neuromyelitis optica spectrum disorders: a retrospective study. Lupus Sci Med. 2025 Apr 14;12(1):e001491. doi: 10.1136/lupus-2024-001491. PMID: 40228846; PMCID: PMC11997819.

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