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1 病例分享
基本信息
患者男性,6岁10月,体重22.5kg。
现病史:于母亲孕期超声发现VSD,出生后定期随诊复查,平素无不适,活动耐量可。查体闻及胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6收缩期杂音,为行介入手术入院。
超声检查
心脏彩超描述:膜周部室间隔缺损,膜部瘤形成,基底9×8mm,左向右分流,右室面部分被三尖瓣遮挡,分流口4mm,三尖瓣少量反流。



2 临床策略
术中造影
术中测量缺损大小,膜部瘤基底11.6mm,破口大小4.7~5.4mm。
封堵策略
膜部瘤基底大小大于术前测量值,考虑缺损距离三尖瓣较近,不宜选伞过大,因此封堵破口并盖住基底,根据术中测量的破口大小,综合考量下,选择ABFDQ-Ⅱ 08全降解封堵器,配合9F可降解鞘进行封堵。

3 手术过程
建立动静脉轨道


输送鞘到达左心室

展开封堵器左盘
输送封堵器,依据DSA判断封堵器到达左心室。

展开左盘面,牵拉成型线辅助盘面成型。

后撤钢缆和鞘管,使左盘贴靠室间隔。

展开封堵器右盘
超声下可见右盘面展开。

前推钢缆辅助右盘面成型,超声下确认封堵器位置正确,骑跨于室间隔两侧。

成型锁定
前推钢缆和鞘管并固定,牵拉成型线进行锁定。

牵拉试验时封堵器整体稳定,判断已成功锁定,封堵器的两个伞面与室间隔平行。


释放前造影评估
释放前DSA下造影,观察瓣膜未受影响,封堵器盘面盖住基底,形态良好。


释放后评估
释放封堵器后,超声下观察封堵器形态良好,无残余分流,封堵成功。




4 术后评估
术后1个月超声
封堵器稳定夹持在室间隔两侧,无残余分流。






5 病例小结
1. 膜周部室缺在室间隔缺损中发生率高达70%~80%,膜周部瘤样组织形成是膜周部VSD自然闭合进程中的重要机制,在临床中较常见,高达68%的膜周部VSD伴有膜部瘤形成[1,2]。膜部瘤分为两种,真性与假性。假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合的一个过程,是继发于VSD高压血流的冲击下心内膜纤维增生、隔瓣及腱索粘连融合而成的囊袋状瘤样膨出结构。而真性膜部瘤多则是一种原发性病理畸形,是由于发育异常等导致的膜部间隔受左室高压影响而产生瘤样突出[2]。
2. 本例患者于母亲孕期发现室间隔缺损,出生后无明显症状且新生儿不适合做介入手术,故随访观察,未做处理。患者出生后定期随访观察,平素无症状,心肺功能未受明显影响。近期查体发现有心脏杂音,给予心脏超声检查,观察到伴假性膨出瘤的膜周部室间隔缺损,基底9×8mm,右室面部分被三尖瓣遮挡。患儿年纪已有6岁,符合适应证,故收治入院行室间隔缺损介入封堵术。
3. 患者是6岁的儿童,心脏尚处于发育阶段,植入金属封堵器可能面临着传导阻滞等不良事件的风险。此外,缺损部位距离三尖瓣较近,使用金属封堵器可能会磨蚀心脏组织。因此,为减少远期并发症发生的可能,减轻心理负担,并消除金属植入物带来的远期学业事业上的影响,选用无金属植入物的全降解封堵器。全降解封堵器不包含任何金属植入物,并实现1年有效降解。降解产物安全,为水和二氧化碳,降解后跟随人体代谢排出体外。此外,全降解封堵器材质柔韧,对人体组织有较强的自适应性,大大降低组织磨蚀风险。手术行经股入路,术中造影测量膜部瘤基底和破口大小,膜部瘤基底11.6mm,破口大小4.7~5.4mm,大于院内超声测量。由于该缺损距离三尖瓣距离较近,不宜选伞过大,因此根据术中造影测量的破口大小,选用ABFDQ-Ⅱ 08全降解封堵器封堵破口并盖住基底。术后即刻超声下观察,封堵器两盘稳定夹持在室间隔两侧,周围瓣膜组织未受影响,无残余分流,封堵成功。术后1个月复查,超声显示封堵器无位移,稳定骑跨于室间隔两侧,无残余分流。
感谢深圳市儿童医院李博宁教授的病例分享
参考文献:
[1]张玉顺,李寰,刘建平. 膜/周部室间隔缺损介入治疗并发症分析和防治[C]// 第四军医大学西京医院心血管病研究所,西京医院超声科. 首届中国先天性心脏病超声诊断与介入治疗暨手术演示学术会议论文集. 第四军医大学西京医院心内科;, 2004: 45-48.
[2]罗宇辰,喻卓. 膜部瘤型室间隔缺损病理机制诊断及诊疗研究进展 [J]. 影像研究与医学应用, 2020, 4 (15): 1-2.
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