摘要

目的 总结分析以视幻觉为主要发作症状的癫痫患者的临床特征。方法 收集北京大学第一医院所收治的以视幻觉症状为主要特点的癫痫患者，汇总临床资料并进行描述性分析。结果 共纳入5例癫痫患者，其中2例为简单视幻觉，其他3例为复杂视幻觉。3例有颅内占位性病变：1例为左枕内血管畸形，1例位于右后颞皮质下，1例在前颞区。结论 以视觉症状为主的癫痫发作较少见，本研究报道5例典型性视幻觉症状为主的癫痫患者，以期提高临床工作者对于该类疾病的诊疗提供参考。

关键词：癫痫；简单视幻觉；复杂视幻觉

Key words：Epilepsy；Simple visual hallucination；Complex visual hallucination

视觉系统是复杂的神经结构，从视网膜开始传递视觉信息至视觉皮质，视网膜锥体细胞及杆状细胞发出纤维形成视神经通过蝶骨视神经管到垂体柄前形成视交叉，绕过灰结节及前穿质并围绕大脑脚，止于丘脑外侧膝状体及中脑顶盖，在此视觉神经重新组合成为功能单位，通过豆状核后部至视觉皮质距状裂上下^[1]。视觉通路的任何部位受到刺激或损伤，均可产生视觉症状，只有在外侧膝状体以后至视皮质的损害才能出现复杂视幻觉。所以人类大脑60%~80%与视觉系统相关^[2]。

以视觉症状为主的癫痫发作较少见，主要见于枕叶病变^[3]，可表现为初级视觉症状，再分为阳性症状如闪光、阴性症状如黑矇及复杂视幻觉即成形视幻觉^[2,4]。

本文报告5例以视觉症状为主或为先兆的癫痫性发作患者。

1 临床资料

1.1  病例1

女，43岁。患者于2002年因自发性脑出血行“左枕叶动静脉畸形栓塞术”，2012年频繁出现右侧眼前闪光，视物不清。2013年患者于一次眼前闪光后，出现双眼向左侧凝视，头向左侧转，四肢抽搐，呼之不应，口唇发青。而后患者右侧眼前间断出现闪光，伴头晕、恶心，右外侧视野缺失。患者药物治疗效果欠佳，频繁发作，于2017年在北京大学第一医院（以下简称“我院”）神经外科行左侧枕叶动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）介入栓塞术，切除畸形血管团及其周围变性脑组织。术后发作明显减少。目前患者服用开浦兰、左乙拉西坦、拉考沙胺，已近2周无发作。神经系统查体：脑神经及四肢无异常，未引出病理反射。视野右颞侧上方有缺损，眼底正常。直接和间接对光反射正常。2013年1月17日脑电图：双枕可见稍多中幅负相尖波、棘波散在，两侧不同步，左侧多于右侧。MRI显示左侧枕叶及侧脑室后角异常信号（见图1）。

图1 病例1头部MRI

注：T₂ FLAIR左侧枕叶及侧脑室后角异常信号。如箭头所示。

1.2  病例2

女，31岁。2011年至今，每月均有发作性双侧眼前黑矇1~2 s。神经系统查体：脑神经及四肢无异常。未引出病理反射。2024年3月6日脑电图：右后颞稍多慢波。2024年8月31日脑电图：背景以中高幅（最高65 μV）10~12 Hz α波及α节律为主，有时右后颞α波少于左侧，波率稍快于左侧，波幅稍低于左侧。左额极、额、前中颞、蝶骨电极可见少量低中幅4~7 Hz θ波散在（见图2）。MRI：T1 FLAIR右后颞皮质圆形异常信号，节细胞胶质瘤可能大（见图3）。患者暂不同意外科治疗，继续服用拉莫三嗪。

图2 病例2脑电图

注：背景以10~12 Hz α波及α节律为主，右后颞α波少于左侧，波率稍快于左侧，波幅稍低于左侧。左额极、额、前中颞、蝶骨电极少量θ波散在。

图3 病例2头部MRI

注：T₂加权相所示右后颞圆形异常高信号。如箭头所示。

1.3  病例3

男，10岁。2024年7月23日患者突然在视野左下角看到有颜色的动物（狗）的图片，持续约30 s，就诊时出现过3次，图片有时是小猪佩奇或者万花筒。7月23日患者出现2次双眼向左凝视，而后四肢抽搐。第一次抽动前有上述幻视。7月24日出现2次抽搐，均无上述幻视。7月27日开始服用奥卡西平。患者足月顺产，目前小学四年级，成绩好。神经系统查体：脑神经及四肢无异常。未引出病理反射。7月20日脑电图：右枕、后颞2.5~3 Hz δ波，右枕、后颞或双侧尖慢复合波、尖波、多尖慢复合波发放。7月30日脑电图：以低中幅8~10 Hz α波及α节律为主，右侧α波少于左侧。右顶、枕、后颞可见较多中高幅（最高195 μV）2~3 Hz复形δ波及4~5 Hz θ波散在，或呈不规则慢波节律。右顶、枕、后颞较多高至特高幅（最高330 μV）1.5~3.5 Hz负相尖慢复合波单个发放，或呈不规则节律发放，余部位呈正相（见图4A），双极导联右顶、后颞呈位相倒置（见图4B）。头部MRI示：双侧枕区灰白质模糊不清，灰质增厚，右侧著（见图5）。

图4 病例3脑电图

注：A，右顶、枕、后颞较多高至特高幅1.5~3.5 Hz负相尖慢复合波呈不规则节律发放，余部位呈正相；B，双极导联右顶、后颞尖慢复合波呈位相倒置。

图5 病例3头部MRI

注：T₂加权相双侧枕区灰白质模糊不清，灰质增厚，右侧著。如箭头所示。

1.4  病例4

女，34岁。2012年11月，患者出现双眼发呆，牙关紧闭，面色苍白，呼之不应，发作后头痛。2013年到2018年出现数次睡眠中四肢抽搐。2018年以后，每年有1~2次均在清醒时发作，发作前眼前有咖啡色直道数分钟，或左侧看到的人异常清晰，或脑子出现过去场景，而后发作或不伴有发作。2024年自己停药半年仍有发作。8月服用吡仑帕奈，控制效果欠佳。2025年1月改服用奥卡西平、妥泰，至今无发作。神经系统查体：脑神经及四肢无异常，未引出病理反射。2018年9月14日脑电图：右枕、后颞尖波（见图6A）。2025年1月9日脑电图：广泛尖样波，右额及枕著（见图6B）。头部MRI示：右后颞灰白质结构欠清晰（见图7）。

图6 病例4脑电图

注：A，清醒期左枕、后颞α波少于右侧。右枕、后颞少量负相尖波单个发放，如箭头所示；B，全导阵发短程广泛尖样波，双额、中央、顶、额中线、中央中线、顶中线著。

图7 病例4头部MRI

注：T₂FLAIR右后颞灰白质结构欠清晰。如箭头所示。

1.5  病例5

男，42岁。2001年出现无诱因头痛，双耳听力下降。2006年患者头痛加重，就诊发现右侧前颅窝胆脂瘤，手术切除后，患者自述头痛减轻，听力稍好转。2010年因胆脂瘤复发，患者频繁出现全面性发作，1~2次/d，再次切除后，癫痫发作消失，自述有呆滞发作。口服德巴金、开浦兰治疗，2016年复发1次癫痫大发作，至今未再次发作，部分性发作逐渐增多。发作前有预感，发作时数分钟意识丧失，伴不自主重复单音或单词及手部动作，发作后不可回忆。每天最多发作4次。2024年6月，来我院调整剂量，发作明显减少，1~2次/d。10月7日患者出现睡醒时全身放电、麻木感。频繁发作左侧视野出现幻视，为五彩闪光、人偶等，平均数分钟1次。10月28日入我院行右侧颞叶病损切除术。现患者仍诉耳鸣、左侧幻视，幻视内容改变：五彩光团减少，多见眼前钢管戳眼，偶有黑衣小人。组织病理检查：（颅底肿物）增生的纤维组织，局灶可见少许鳞状上皮及粉染层状角化物，散在慢性炎细胞浸润，胆固醇性肉芽肿形成，考虑胆脂瘤。神经系统查体：双眼视力尚可。双侧左侧视野同向性偏盲，双耳听力下降，双侧Rinne试验阳性，Weber试验声音偏左，右侧颞部皮肤手术瘢痕约10 cm。2024年10月24日我院视频脑电图：右侧α波少于左侧，快波多于左侧。较多中高幅不对称的慢波散在，右中央、顶、中后颞著。清醒及睡眠期右中央、顶、中后颞稍多三相波，中央、中颞著。右前中颞、蝶骨电极较多中高幅负相尖慢复合波、尖波、棘波，右额极、额、前颞较多不同步的负相尖慢复合波、尖波发放，右额著（见图8A）。监测时患者自述频繁出现“左眼闪光后头晕、出汗”，每次持续1~2 min，脑电图可见右枕起步的快波活动，而后扩布至右中后颞，数秒后右额、枕、后颞呈尖波、棘波、尖慢复合波、棘慢复合波节律发放（见图8B）。2024年11月7日再次进行视频脑电图：右侧α波少于左侧。较多不对称慢波，右额、中央、顶、中后颞著。睡眠期右额极、额稍多负相尖慢复合波、尖波。右中央、顶、中后颞稍多不典型三相波。头部MRI示：右侧额叶、颞叶各见一囊状影，部分密度不均匀（见图9）。

图8 病例5脑电图

注：A，背景中右侧α波少于左侧，快波多于左侧。较多中高幅不对称的慢波散在，右中央、顶、中后颞著。右中央、顶、中后颞稍多三相波发放，中央、中颞著。右前中颞、蝶骨电极较多中高幅负相尖波发放。B，右额、枕、后颞呈尖波、棘波、尖慢复合波、棘慢复合波不规则节律发放。

图9 病例5 MRI

注：T₁加权相显示右侧额叶、颞叶各见一囊状影，部分密度不均匀。如箭头所示。

2 讨论

本组5例中2例为简单视症状。例1为发作性右侧视闪光而后右侧视物模糊，闪光为典型的初级视觉症状^[5]，在Salanova等^[4]的报告中73％起始症状为闪光或光点或线条，均为非彩色的；Tandon等^[6]的21例中为9例（42.8%）。在阳性症状（如例1的闪光）之后可出现负性症状（如例1的黑矇）^[2]。例2为双眼发作性黑矇，在Salanava等^[4]的报告中占40%。Manford等^[7]报道了25％为发作性黑矇，22.8％为视物模糊，如本组例2。在Tandon等[6]的报告中21例中9例有闪光及视力模糊，与病例1相似。这种发作源于Brodmann17区^[2]，电刺激17区（即距状皮质）产生初级视觉症状^[2,4]。例1为枕叶前内侧血管畸形，周围有变性脑组织，应已涉及17区。例2影像学显示为后颞皮质下占位性病变并未涉及枕叶内侧17区，可能因病变涉及上丘投射至纹状皮质所致^[6]。

例3有左下视野的复杂视幻觉（动画片），脑电图顶枕后颞慢尖慢复合波节律，双极导联右顶、后颞呈位像倒置，显然涉及Brodmann 19区。影像学为双枕区及后颞灰白质交界欠清晰，灰质增厚，右侧著。例4亦为复杂视幻觉（咖啡色直横条及左侧看人更加清晰），脑电图右枕后颞尖波，亦为涉及19区的表现。看人更加清晰为感知性错觉（perceptive illusion），为复杂视觉症状^[5]。

例5因头痛、双耳听力下降发现右侧前颅窝胆脂瘤，手术切除。4年后复出现全身抽搐发作，应用抗癫痫药后全身抽搐症状消失，出现愣神发作及不自主发声，调整药物后明显减少。但频繁出现左侧视野五彩闪光及人偶。再次手术切除涉及右侧前颞及眶额区占位性病变。术后视幻觉变为五彩光团，眼前有钢管戳眼，偶有黑衣小儿。发作时为右枕起步的快活动，迅速扩布至右中后颞以至右额。本例的视幻觉为复杂视幻觉，可能起源于颞叶新皮质^[2,7]，或颞叶边缘系统^[8,9]，如钩回^[2]。Bien等^[9]报道20例有视觉先兆患者10例（50%）病理性病变在前颞，表现为动物或小人。患者有“钢管戳眼”，为幻觉事物的距离变化可称之为视物变近（macroproxiopia）^[5]。本例胆脂瘤涉及前颞及眶额区，后者可以有抽搐、呆滞发作^[10]。

3 小结

本文报告5例以视幻觉为主要发作的癫痫。2例为简单视幻觉，3例为复杂视幻觉，3例有颅内占位性病变：1例为左枕内血管畸形，1例位于右后颞皮质下，1例在前颞区，并对5例患者不同的视幻觉结合文献进行讨论，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，并提供参考。

参考文献

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王薇薇,吴逊. 眶额区癫痫——有待深入研究的癫痫类型[J]. 癫痫杂志,2017,3(1):50-55.

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