论坛导读：脑静脉系统血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是指由感染或非感染因素导致脑静脉窦或脑静脉内血栓形成，产生脑组织瘀血、水肿及颅内压增高的一组少见脑血管病，约占脑血管病的 0.5%～3%。因其临床表现及体征缺乏特异性，常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时机！确切诱发因素通常尚不明确，但脱水、高凝状态以及局部或全身性炎症等因素往往与之存在关联。感染是最为常见的炎症状态之一。

自1825 年Ribes首次确认了脑静脉血栓形成（Cerebral venous thrombosis，CVT）并描述了1例矢状窦血栓患者的尸检案例以来，人们对此病的认识正不断加深。脑静脉血栓形成是一种较为少见的卒中类型，在所有卒中病例中仅占0.5%，不过特定人群发生脑静脉血栓形成的风险尤其高，例如年轻的亚洲女性，发病率可达20%。此外，目前儿童CVT的诊断例数也日益增多。

CVT常可累及三类脑静脉结构，即硬脑膜窦、皮质静脉以及脑深部静脉。与脑深部静脉系统相比，矢状窦（60%-75%）和横窦（70%-85%）更易受累。约75%的病例存在多条静脉或静脉窦受累。静脉血栓形成的部位是一个关键因素，相较于浅静脉血栓形成，脑深部静脉及小脑静脉血栓形成的死亡率更高。CVT的危险因素包括暂时性因素（妊娠和感染等）及永久性易感原因，如遗传性血栓形成和获得性血栓前疾病。近几十年来，已确定的风险因素已经扩展到包括疾病比如贫血和肥胖，特别是服用口服避孕药的妇女。首个全面的全基因组关联研究确定了ABO血型基因与CVT的发展之间的关联。2024年 AHA/ASA 发表颅内静脉窦血栓诊断及管理科学声明，一系列最新研究成果发表。

CVT 临床表现主要是由于颅内压升高、局灶性脑损伤（伴或不伴占位效应）等导致的。约 90% 患者可出现头痛，颅高压其他表现包括恶心、视力障碍、视乳头水肿、复视等。20%～40% 患者可出现癫痫；20%～50% 出现局灶性神经功能缺损症状；20% 患者出现脑病样表现及意识障碍。CVT 的发生部位如同图所示，其中，上矢状窦约占 25%～45%，直窦约 15%～18%，横窦约 25%～60%，皮层静脉约 15%～17%。

CVT是青壮年中风的重要原因，其性别比例严重偏向女性，临床表现可分为四种不同的临床综合征：孤立性颅内高压、局灶性综合征、弥漫性脑病和海绵窦综合征。CVT的发病可以从急性到亚急性，甚至是慢性表现，其症状比其他卒中类型更多样化，通常是非特异性的，这可能导致诊断不足。CVT的症状和体征可分为表现综合征，其中最常见的是孤立性颅内高压综合征、局灶性综合征和脑病。报告有90%的CVT患者患有头痛，而且通常是最早的症状。然而，临床图像通常是动态的，在最初的几天/几周内可能不稳定，大约四分之一的急性期患者发生神经系统恶化。少数患者在CT上表现出直接征象，包括致密三角、脊髓征或窦衰减增强。

约60%的CVT为重症，临床表现严重且预后较差。CVT涉及多科室，诊断和治疗颇具挑战。临床症状与常规影像学检查缺乏特异性，漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10 d以上，因此迅速诊断对于及时有效的治疗至关重要。D-二聚体检测对临床怀疑CVT的患者建议在神经影像检查前进行检测，其水平升高可支持诊断，但正常也不能完全排除，尤其对于孤立性头痛或病程较长患者。神经影像学是诊断CVT的基石，目前常用无创影像学方法包括：电子计算机断层扫描（CT）、计算机断层扫描静脉造影（CTV）、MRI（磁共振成像）、MRV（磁共振静脉血管造影）等。少数不能明确诊断或准备进行血管内治疗时，可选用有创性检查数字减影血管造影（DSA）。首选为磁共振成像/磁共振静脉成像（MRI/MRV），因为它能够提供关于血栓位置和脑组织受累情况的详细信息。在资源有限的情况下，计算机断层扫描/计算机断层静脉成像（CT/CTV）可以作为替代方法。

CT血管造影"斑点征"在静脉性出血中罕见报道,可能提示静脉高压导致的皮质静脉破裂活动性出血。毛刷征是一种在顺磁敏感MR序列中出现的室管膜下静脉和深髓静脉的异常低信号，见于缺血性卒中和其他病理情况(如烟雾病或 Sturge-Weber综合征)患者。约1 / 7的急性脑静脉窦血栓患者在T2*WI和敏感性加权成像中出现毛刷征。毛刷征与同侧脑实质病变、血栓形成程度和局灶性神经功能缺损表现显著相关。这表明毛刷征可以作为脑静脉和脑窦血栓形成严重程度的标志。

治疗CVT的主要目标是防止血栓增长、促进血管再通和预防复发性静脉血栓栓塞（VTE）。抗凝治疗是CVT治疗的基石。在急性期，肠外抗凝治疗是首选的方法，推荐使用低分子量的肝素，而不是普通肝素。虽然最近发表的SECRET试验，探索使用利伐沙班CVT，考虑开始直接口服抗凝剂诊断后，几乎所有参与者在随机分组前与肠外抗凝，中间间隔从诊断试验登记利伐沙班的4天。然而，严重CVT的管理存在更多的不确定性。目前，抗凝治疗是主流的治疗手段，通常从肝素类药物开始，随后转为口服维生素K拮抗剂（VKAs）或直接口服抗凝剂（DOACs）。

治疗的持续时间取决于血栓形成的原因和患者的具体情况。在某些情况下，如患者出现临床恶化或对标准治疗无反应，可能会考虑血管内治疗（EVT）或颅骨减压手术。减压手术（去骨瓣减压术和血肿引流）可以防止即将发生的疝出患者的死亡，并与积极的功能结果相关，通过回顾性研究详细说明，并被前瞻性减压研究（CVT的减压手术）进一步证实。即使在与疫苗诱导的血栓形成和血小板减少综合征相关的CVT的独特背景下，近三分之二的手术患者发生院内死亡，该手术往往导致幸存者的功能独立性下降。血管内治疗（机械取栓和局部溶栓），已被认为是一种很有前途的实现早期静脉窦再通的方法。然而，这些干预措施的作用仍有待完全确定。

虽然在过去几十年中观察到CVT患者的死亡率显著下降，但仍有约5%病例发生急性期死亡。长期来看，死亡率为8%至10%，其中大约一半可归因于癌症等基础疾病。尽管大多数CVT患者在治疗后能够实现功能独立，但仍有一部分患者会经历长期症状，如认知障碍、情绪问题和疲劳。此外，CVT的复发率相对较低，但需要对患者进行长期监测和管理。

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