天疱疮是一组自身免疫性大疱性皮肤病，其特征是皮肤和黏膜出现水疱和糜烂。水疱型天疱疮通常表现为类似汗疱疹的复发性或持续性水疱，常伴有出血或紫癜特征，尤其在老年人中较为常见。该病的病理机制可能与IgE自身抗体激活肥大细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞有关，这些细胞通过诱导瘙痒和可能的水疱形成，降低对系统性糖皮质激素的反应。

本病例旨在通过临床表现、实验室检测和组织病理学检查，对一位70多岁女性患者的水疱型天疱疮进行诊断，并探讨其治疗方案及预后。研究还旨在提高对这种罕见天疱疮变体的认识，以便早期识别和及时治疗，从而有效控制症状并预防并发症。

病例详细描述了一位70多岁女性患者的临床表现、实验室检查结果、组织病理学特征以及治疗过程。研究团队通过临床评估、实验室检测（包括血清自身抗体水平检测）和皮肤活检，对患者进行了全面诊断，并根据诊断结果制定了治疗方案。

临床评估：患者因双手反复瘙痒和紧张性水疱数周入院，既往被诊断为汗疱疹，经口服低剂量泼尼松、依巴斯汀和外用卤米松治疗2周后病情加重。患者有糖尿病病史，使用二甲双胍控制血糖。

实验室检测：实验室检查结果显示，除天疱疮自身抗体（BP180和BP230）水平显著升高外，其他指标均正常。BP180水平为180 IU/mL（正常值<30），BP230水平为35 IU/mL（正常值<30），IgE水平为634 IU/mL（正常值<100）。

组织病理学检查：皮肤活检显示表皮下水疱伴嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光显示基底膜带连续沉积强线性荧光，C3阳性，IgA和IgM阴性。

诊断：根据临床表现、血清自身抗体水平和组织病理学结果，患者被诊断为水疱型天疱疮。

治疗：患者接受口服甲泼尼龙（8mg，每日一次，共7天）、口服米诺环素（50mg，每日两次）、烟酰胺（200mg，每日三次）和皮下注射度普利尤单抗（300mg，每两周一次）。治疗3个月后，患者皮损消退，瘙痒减轻，BP180/BP230水平恢复正常。

总结

水疱型天疱疮是一种罕见的天疱疮变体，常表现为类似汗疱疹的复发性或持续性水疱，尤其在老年人中较为常见。该病的病理机制可能与IgE自身抗体激活肥大细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞有关，这些细胞通过诱导瘙痒和可能的水疱形成，降低对系统性糖皮质激素的反应。早期识别和及时治疗对于控制症状和预防并发症至关重要。本病例报告强调了综合治疗方案（包括糖皮质激素、免疫调节剂和生物制剂）在水疱型天疱疮治疗中的重要性。

原始出处

Hu W, Du S, Gao M. Hand Blisters: Dyshidrosiform Pemphigoid. Mayo Clin Proc. Published online July 26, 2025. doi:10.1016/j.mayocp.2025.04.002

Tags： Mayo Clin Proc：水疱型天疱疮，一种罕见的天疱疮变体的病例报告