简要病例

病例：患儿，男，49天，体重2.4kg，SpO290％

术前诊断：法洛四联症（TOF）卵圆孔未闭（PFO）

拟行手术：法洛四联症根治术(TOFR)＋卵圆孔修补术（PFOR）

心脏彩超：VSD8.6mm(R→L)，PFO3mm。RVOT3mm，PA瓣环5mm，LPA4.5mm,RPA5.5mm。

病理生理

①法洛四联症（tetralogy of Fallot）：在发绀型先心病中居首位。病理解剖特征为肺动脉狭窄、VSD、升主动脉开口向右侧偏移(升主动脉“骑跨”)和右心室向心性肥厚等病理改变。狭窄多在漏斗部，也可在肺动脉瓣膜或瓣环和肺动脉主干。VSD位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺动脉瓣下者。主动脉向右移位骑跨在VSD上。可合并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、ASD、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉畸形引流及主动脉瓣关闭不全等其他心血管畸形。

②临床表现：a.发绀：即严重时，患儿在吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。多在出生后 3-6 月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀可在运动和哭闹时加重，平静时减轻。b.呼吸困难和缺氧发作：多在出生后 6 个月出现，由于组织缺氧、活动耐力差、动则呼吸急促，严重者可出现缺氧发作、意识丧失或抽搐。c.蹲踞：患儿的一种特征性体位，蹲踞行为是指经常在行走时突然蹲下，以缓解缺氧引起的不适；不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起。d.发育迟缓（个子矮小、消瘦）、杵状指或趾、喂养困难等。

③体征：胸骨左缘2、3、4肋间，杂音性质为II~III级粗糙喷射收缩期杂音。右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）所致。

④实验室检查：Hb↑ RBC↑

麻醉管理

①术前准备：根据患者的年龄和心脏情况确定，保持适当的前负荷对患者心排血量的维持非常重要。每天定时吸氧。术前访视患者如有缺氧发作频繁者表明右心室流出道肥厚较重，交感刺激增加或外科操作机械刺激压迫右心室流出道，容易导致漏斗部痉挛、缺氧发作。麻醉前用药可选用七氟烷吸入或艾司氯胺酮静脉/肌肉注射。艾司氯胺酮不仅可增快心率，升高血压，增加心排血量，从而维持循环稳定；还能通过增加全身血管阻力来维持肺血流量和氧饱和度。

②术中管理：主要是防止PVR升高和SVR降低。维持一定的肺血流。过度通气，提高吸入氧浓度和避免高呼吸道阻力可使PVR下降，促进肺血流，维持正常的功能残气量和纠正酸中毒可避免PVR升高。术中可给合适的呼气末正压(PEEP)3～5mm Hg，以增加氧合。低血容量、麻醉过深、酸中毒等可降低SVR，术中注意补充容量。维持适当的麻醉深度，纠正酸中毒维持一定的SVR。

麻醉要点

体外循环前

①出现SPO2迅速下降、心动过速，怀疑漏斗部痉挛，立即纯氧通气，吸入七氟烷/静注艾司洛尔（0.5-1mg/kg）以增加肺血流和提高SaO2。

②出现明显低血压，应纠正血容量不足，静脉补液＋提高SVR减少右向左分流，可静注去氧肾上腺素1-2μg/kg。

③通过放血进行血液稀释，降低血液黏度，对增加肺血流和心排血量临床上有一定作用，对体重＞20kg、Hct＞50%者，可以考虑放血10~20ml/kg备用，但应注意麻醉管理和无菌操作，主张在体外循环初始，通过腔静脉引流管放血，安全可靠。

体外循环后

①支持右室功能，并设法降低PVR，特别是婴幼儿和右室扩大补片者，需要使用正性肌力药物来支持右室功能(如多巴胺3~8μg/kg/min和多巴酚丁胺3~10μg/kg/min），术前左室发育不良，LAP偏高者常需加用肾上腺素，体外循环时间较长，使PVR增加者，可以加用米力农。

②严重发绀、体外循环时间较长，术野渗血多，需及时补充FFP、血小板和止血药物。

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