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『退行性脊髓性颈椎病』(DCM)的特征是痉挛性步态障碍、上肢功能障碍和括约肌失调。其病理机制涉及机械压迫和缺血过程的结合,通常与椎间盘突出或退行性变有关。延迟诊断和治疗可能导致预后不良和终身残疾。
『复杂性局部疼痛综合征』(CRPS)是一种难治的慢性疼痛疾病,通常在创伤或神经损伤后影响肢体。它通常表现为痛觉超敏、痛觉过敏、皮肤温度改变和水肿。CRPS患者在病程中表现出一系列症状,包括感觉异常、自主神经体征和运动功能障碍。CRPS的体征和症状很容易与DCM混淆。
DCM需要与引起神经病理性疼痛的中枢神经系统疾病进行鉴别诊断,例如CRPS和带状疱疹后神经痛。在疾病早期进行准确诊断和适当治疗与良好预后以及预防残留症状和功能障碍等并发症相关。
因此,在疾病发展过程中,医生应考虑是否存在不同的神经病理性疼痛综合征。在此,我们报告一例被误诊为CRPS的DCM病例。
病例报告
一名52岁男性(体重:73公斤;身高:171厘米)因颈部和手臂疼痛从神经内科转诊至疼痛门诊,神经内科医生怀疑患者的症状由CRPS引起。
在神经内科,患者接受了包括加巴喷丁、度洛西汀和曲马多在内的药物治疗2周。尽管接受了药物治疗,患者仍持续主诉颈部和双臂疼痛。他还主诉左臂感觉异常、右肩活动范围减小以及双臂有刺痛感。
患者表现为始于3年前的颈部和双臂疼痛。当时被诊断为退行性颈椎病、椎间盘突出和颈椎曲度变直。在疼痛门诊,患者主诉双臂严重放射性疼痛,VAS评分为8分。在就诊前2周,患者在一次按摩椅中颈部过度后伸后,双臂疼痛加剧。
体格检查发现左前臂和上臂水肿,皮肤颜色无改变。神经系统检查显示颈部强直、麻木、痛觉超敏和痛觉过敏,以上症状在双上肢均存在,且左侧更为明显。患者上肢远端肌力为4/5级,双下肢肌力为5/5级。
患者入院诊断为『CRPS』,因为症状符合修订的布达佩斯标准。患者满足了4项症状标准中的3项(痛觉超敏、活动范围减小和水肿不对称)。
由于疼痛难以忍受,在透视引导下于C6-7水平进行了颈椎椎板间硬膜外注射(0.5%利多卡因6 mL + 地塞米松5 mg)。颈椎硬膜外阻滞10天后,患者症状略有改善,VAS评分下降了3-4分。
然而10天后,症状又恢复到颈椎硬膜外阻滞前的状态。首次颈椎硬膜外阻滞两周后,进行了第二次颈椎硬膜外阻滞,并将药物治疗方案改为加巴喷丁1800 mg/d(先前处方剂量的两倍)。
在首次颈椎硬膜外阻滞后4周疼痛门诊复诊时,患者主诉持续疼痛和肢体无力,且在就诊前3天加重。他表现出双臂感觉异常、颈部和上肢剧烈疼痛以及步态不稳,需要辅助行走。体格检查显示上运动神经元损伤体征,如肌张力增高、上肢反射亢进(双侧肱二头肌反射3+)以及Hoffmann征阳性。
为鉴别血肿、感染和脊髓病等疾病,进行了颈椎MRI检查,诊断为压迫性脊髓病,予以颈前路椎间盘切除融合手术治疗。
图:患者手术前后颈椎MRI对比
讨论
脊髓压迫导致进行性神经功能衰退并影响患者生活质量。若不治疗,可能导致四肢瘫痪。对于症状轻微且稳定的脊髓病患者,可进行保守治疗和定期随访监测。保守治疗包括物理治疗、使用硬质或软质颈托制动、颈椎牵引、按摩、脊柱手法治疗、脊柱注射以及避免高风险活动。
尽管保守治疗对于轻中度症状患者是可接受的初始方法,但20%至60%的患者在3至6年内病情恶化,最终可能需要手术干预。DCM通常会随时间推移而恶化。延迟诊断和治疗可能导致预后不良和终身残疾。
DCM是一种常见的、非创伤性的、进行性的脊髓压迫形式。平均发病年龄为64岁;男性更常见,C5-C6是最常受累节段,其次是C6-C7和C4-C5。在本病例中患者为52岁男性,脊髓压迫发生在C4-C5节段。
在本病例中,患者过度颈部活动后体征和症状加重。常见的症状和体格检查结果包括颈椎活动度减小且可能伴有疼痛、颈部疼痛或僵硬、上下肢感觉异常、下肢无力、手部灵活性下降、反射亢进、阵挛以及肠道或膀胱功能障碍,深肌腱反射亢进是脊髓病的关键发现。
与DCM相关的体格检查结果(例如,Babinski征、Hoffmann征和旋后肌倒错征)往往特异性高于敏感性。在C6(桡骨膜)反射亢进的情况下出现C5(肱二头肌)反射消失是C4-C5节段脊髓压迫的特征性体格检查发现。在本病例中患者表现为肢体上运动神经元体征,如肱二头肌反射亢进以及Babinski征和Hoffmann征阳性。
确诊需要体格检查结果与影像学结果相互关联。在本病例中,通过体格检查怀疑压迫性脊髓病,并通过MRI确诊。体格检查显示颈部疼痛和僵硬、双臂麻木和痛觉超敏、下肢无力以及深肌腱反射亢进。
MRI是疑似DCM患者的首选影像学检查方式,其标志性发现是脊髓受压。在本病例中,颈椎MRI显示C4-C5水平中央椎管狭窄、椎间盘突出、黄韧带肥厚和脊髓内T2高信号强度(图2);所有这些发现均提示脊髓病。
DCM的症状可以是持续性的、波动的或一过性的,并且症状的演变是一个一致的特征。大多数患者表现为症状持续数月然后恶化;然而,进展速度各不相同。症状可能先于客观检查出现。
DCM的这些特征在疾病初期阶段是轻微的且难以观察到。与其他神经系统疾病重叠的非特异性和微妙的早期特征可能延误诊断,而专业人员对疾病认识不足导致的不完整神经学评估也可能造成延误。
诊断DCM患者中有43%出现手部麻木和疼痛症状,最初被诊断为腕管综合征。引起神经病理性疼痛的中枢神经系统疾病,如CRPS和带状疱疹后神经痛,需要根据体格检查与DCM进行鉴别诊断。
DCM手术后残留症状很可能是永久性的,应进行适当管理。功能障碍很常见,最令人棘手的症状是疼痛。应告知患者疼痛完全缓解的可能性不大,尽管可以使用神经病理性镇痛药和抗痉挛药物。
早期转诊至专门的疼痛门诊通常有帮助。医生应要求患者报告任何恶化或新出现的体征或症状,因为颈椎未治疗的区域可能进一步退变并导致脊髓压迫。
结论
伴有颈椎管狭窄和椎间盘突出的DCM很容易与CRPS或根性疼痛混淆。因此在疾病发展过程中,医生应考虑是否存在不同的神经病理性疼痛综合征。既往有颈椎病变的患者应警惕可能发生DCM。如果患有颈椎原有疾病的患者出现症状变化,通过详细的体格和影像学检查早期发现疾病将有助于良好预后。
参考文献:Bak J, Hwang B. Cervical myelopathy mistaken for complex regional pain syndrome: A case report. Medicine (Baltimore). 2024 Oct 11;103(41):e39173.
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