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患者信息:
女,60岁,患者自诉1天前无明显诱因出现腹痛,以下腹部为著,呈陈发性钝痛,伴恶心、呕吐,呕吐1次为胃内容物,伴纳差,无反酸、烧心,无发热、胸痛,无心慌、胸闷等,症状持续不缓解。
大体标本:
肠管一段,长16cm,一端外口直径4cm,另一端外口直径5cm,距一端切缘6cm,另一端切缘11cm处见肠管破裂,破裂口处黏膜见一肿物,带蒂突向肠腔,肿物大小3.2×3×2.3cm,切面灰白,质韧,实性。
镜下所见:
肿物表面黏膜缺失糜烂,见部分残留的黏膜上皮,肿物位于黏膜下,与周围正常黏膜上皮分界清楚,中等密度的肿瘤细胞交织状排列,呈梭形/短梭形,间质见增生的血管,肿瘤细胞围绕血管呈特征性的洋葱皮样结构,间质疏松水肿,纤维胶原化,并可见多量炎细胞浸润,以嗜酸性粒细胞为主。
低倍镜 肿瘤位于粘膜下,表面粘膜糜烂缺失,仅见少量残留腺上皮
肿瘤细胞编织状排列,呈梭形/短梭形,间质疏松水肿,部分粘液变性
间质胶原化,背景有炎细胞浸润,以嗜酸性粒细胞为主
肿瘤细胞围绕血管呈“洋葱皮样”
免疫组化检测结果:
CK(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、S-100(-)、Desmin(-)、ALK(-)、SMA(+)、STAT6(-)、ki67(约2%+)
SMA(+)
CD34(血管+ 梭形细胞-)
CD117(-)
Dog-1(-)
ALK(-)
S-100(-)
Ki67 (2%+)
分子结果:
PDGFRa基因第12号、18号外显子突变,14号外显子未突变,KIT基因位点未检出突变。
-- PDGFRa Exon 12
---PDGFRa Exon 14
-- PDGFRa Exon 18
病理诊断:
(回肠)炎性纤维性息肉(IFP)
讨论:
定义:
炎性纤维性息肉(inflammatory fibroid polyp,IFP)是一种罕见的胃肠道良性肿瘤,通常呈孤立的和腔内息肉样良性肿瘤,可影响胃肠道的任何部位,以血管丰富的纤维组织增生和不等数量的炎症细胞浸润为特征,病因尚不明确。Vanek于1949年首次描述,最初被称为“嗜酸性浸润的黏膜下肉芽肿”。其命名争议较多,包括“炎性假瘤”“嗜酸性肉芽肿”等,反映了对其发病机制的不完全理解。自从1953年在Helwig和Ranier的演讲中首次使用炎性纤维性息肉这个名词以来,IFP这个词已经得到了广泛的接受。
临床特征:
女性稍多(男女比例1:1.3),中位年龄53岁(范围4-84岁),胃部占66.7%(尤其是胃窦),其次为小肠(21.1%)和大肠(8.4%),食管、十二指肠及阑尾罕见。
常见症状:
腹痛(17%)、急腹症(12.8%)、呕吐(7.8%)、消化道出血(4.5%)。
小肠IFP易引发肠套叠,导致急性肠梗阻。本例病人就是以腹痛肠套叠入院。
组织形态:
肿物常位于黏膜下层,带蒂突向肠腔或无蒂的单发肿物,多有黏膜缺失糜烂,可能与肿物在肠腔内摩擦有关,肿物与周围组织分界清楚,高倍镜下细胞以梭形/短梭形细胞为主,分布均匀,形态温和,无异型,核分裂罕见,无坏死。常见梭形细胞围绕小血管及黏膜腺体为中心漩涡状排列呈“洋葱皮样”。发生在胃的 IFP 肿瘤细胞较丰富,常见“洋葱皮样结构”,被称为经典型 IFP;而小肠 IFP 肿瘤细胞密度低,罕见“洋葱皮样结构”,被称为炎性假瘤型 IFP。间质背景疏松水肿,可有粘液变性,伴丰富血管及多量炎症细胞,以嗜酸性粒细胞为主。
免疫组化:
CD34(多数+)、Vimentin+,而CD117-、SMA-、ALK-,有助于与GIST等肿瘤鉴别。有报道胃型IFP的CD34多呈弥漫性强表达,肠型较弱。本例SMA+,提示纤维母/肌纤维母细胞来源,但是CD34大部分表达的还是血管内皮细胞,个别单个细胞不明确是否是梭形细胞还是血管内皮,加做分子检测。
分子特征:
多数病例 IFP 存在 PDGFRa 基因 中 12 和 18 外显子突变,其中小肠 IFP 与 12 号外显子突变相关,而 18 号外显子突变与胃部 IFP 相关。本例FDGFRa基因第12号、18号外显子突变,14号外显子未突变。
鉴别诊断:
01胃肠道间质瘤
肿瘤细胞呈单一梭形或上皮样和空泡样细胞排列,间质内血管少见,很少出现炎细胞浸润的背景。免疫组化CD117+、CD34+、DOG1+,分子检测C-KIT突变多于PDGFR突变。
02炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)
多见于儿童,青少年和青年人, 镜下也表现为梭形细胞增生及慢性炎症细胞浸润,但 IFP 多以嗜酸性粒细胞为主,而 IMT 常伴有淋巴组织增生,免疫组化ALK+,瘤细胞 CD34 阴性。
03 神经鞘瘤
肿瘤细胞呈梭形,栅栏状排列,有特征性的 Antoni A 区和 Antoni B区的疏密分区。免疫组化S-100+。
治疗及预后:
IFP 是消化道少见的间叶源性肿瘤,伴有 PDGFRA 基因突变,通常认为是良性肿瘤,治疗以单纯切除或内镜摘除为主,预后佳,无复发和恶性风险。但也有文献报道了侵袭性 IFP 病例,病变突破黏膜下层,浸润肠壁全层 ,这些病例提示 IFP 可能偶尔表现为局部侵袭,或具有浸润性生长模式,如果在不充分切除后可能出现复发,因此对于IFP的术后仍需长期密切随访。
*本文(包括图片)均为作者投稿, 仅供行业交流学习用,不作为医疗诊断依据。
参考文献
1,Garmpis N, Damaskos C, Garmpi A, Georgakopoulou VE, Sakellariou S, Liakea A, Schizas D, Diamantis E, Farmaki P, Voutyritsa E, Syllaios A, Patsouras A, Sypsa G, Agorogianni A, Stelianidi A, Antoniou EA, Kontzoglou K, Trakas N, Dimitroulis D. Inflammatory Fibroid Polyp of the Gastrointestinal Tract: A Systematic Review for a Benign Tumor. In Vivo. 2021 Jan-Feb;35(1):81-93.
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3,]刘梦梦,舒莉珊,巩幼洁,等.消化道炎性纤维性息肉15例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2022,29(10):898-901+906.
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5,窦振华,叶承祖,杨冰洪,等.侵袭性炎性纤维性息肉1例并文献报道[J].诊断病理学,2024,31(08):780-783.
6,武迪,祁晓莉,乔星,等.回肠浸润性炎性纤维性息肉临床病理观察[J].诊断病理学杂,2022,29(07):635-639.
7. 王坚,朱雄增主编,《软组织肿瘤病理学》[M],2021.
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