亮点总结：

• 新生儿期（≤30天）接受Kasai肝门肠造口术（KPE）治疗胆道闭锁（BA）患者，长期预后显著优于31-60天接受手术的患者。
• 新生儿组患者黄疸清除率（84.2% vs. 40.5%）及胆汁酸清除率（63.2% vs. 19.0%）明显更高。
• 尽管新生儿组术后肠粘连性肠梗阻发生率有所升高，但总体一岁自体肝存活率呈现优势（88.2% vs. 61.5%），提示早期手术的安全性及有效性。

研究概述

胆道闭锁（BA）是一种新生儿严重的肝胆畸形，特征为肝内外胆道进行性纤维化和堵塞，若未及时治疗将导致终末期肝病。Kasai肝门肠造口术（KPE）是BA的首选外科治疗手段，旨在恢复胆汁流出。本文基于北京儿童医院近4年61例≤60天出生BA患者，比较了新生儿期（≤30天）与非新生儿期（31-60天）行KPE的患者术后预后差异，试图判定新生儿期手术是否带来更优的预后，研究结果发表在BMC Pediatrics杂志上。

研究背景

BA发病机制尚不明晰，可能与病毒感染及异常免疫激活有关。目前，虽然KPE改进了BA患者的生存预期，但60-75%的患儿最终仍因肝硬化及门脉高压需要行肝移植。既往研究表明，较早行KPE（尤其是60天内）与更好的胆汁引流及原肝存活（native liver survival，NLS）相关。然而，对于具体早于60天内最优手术时点仍存在争议。有观点认为新生儿期肝门纤维板发育欠成熟，手术难度大，易发并发症，倾向选择31-60天为手术窗口；另一部分学者则支持尽早介入以控制胆汁淤积，从而改善长期预后。近年来BA诊断技术如粪便颜色对比、血清MMP7检测的应用推动了早期诊断，激发探讨新生儿期手术价值的需求。该研究即聚焦于此临床疑问，填补相关证据空白。

研究方法

本研究为回顾性队列分析，纳入2020年6月至2024年5月期间北京儿童医院新生儿外科确诊型III型BA患儿，术前年龄≤60天，排除无KPE患者及术后随访不足者。患者按手术年龄分为早期KPE组（EK组，≤30天）和晚期KPE组（LK组，31-60天）。收集术前临床特征、肝功能指标、肝硬度（二维剪切波弹性成像）、术中及术后并发症、黄疸及胆汁酸清除情况、以及1年原肝存活率进行比较。

研究结果

患者基本特征方面，EK组（N=19）平均术前年龄14天，体重3.36 kg，肝硬度及肝脏炎症指标（AST、ALT、ALP、DBil）显著低于LK组（N=42，术前年龄47天，体重4.11 kg），提示新生儿肝脏受损相对较轻。γ-GGT则在EK组更高，反映胆管损伤活动性。

术中及术后情况显示，EK组手术时间略长（191 vs. 177分钟，p=0.093），术后肠粘连性肠梗阻发生率升高（10.5% vs. 0%，p=0.033）。但EK组早发胆管炎率低于LK组（10.5% vs. 31%，p=0.086），提示免疫及病理状态差异。

重要预后指标上，EK组6个月内黄疸清除率高达84.2%，显著优于LK组40.5%（p=0.002）；胆汁酸清除率也高（63.2% vs. 19%，p=0.001）。一岁内原肝存活率88.2%，优于LK组61.5%（p=0.046），Kaplan-Meier存活分析显示显著差异，HR=3.91（95% CI 1.46–10.46）。

进一步分析随访中获1年原肝存活的患者，EK组血清总胆红素、直接胆红素及肝硬度恢复更迅速，AST、ALT及γ-GGT在术后1个月峰值后快速下降，1年指标更接近正常水平。

部分关键数据见下表：

研究价值与意义

本研究首次针对新生儿期（≤30天）与非新生儿期（31-60天）行KPE患者，系统比较了术后并发症和预后指标，填补了目前关于60天内最优手术时间点争议的不足。结果明确显示新生儿期行KPE带来更快速的胆汁引流回复、更高的黄疸和胆汁酸清除率及更优的一年生存率，确切证实了早期手术的临床益处。尽管新生儿组术后肠粘连风险略增，但总体获益明显，提示纤维板早期发育尚不成熟并非进行手术的绝对禁忌。

该研究强调早期诊断和及时外科干预的重要性。近年来MMP7、超声等诊断技术进步使BA诊断年龄显著提前，催生了新生儿期手术的可能性和临床必要性。文章所述一整套手术流程优化及围手术期管理方案，为新生儿期BA手术实施提供了宝贵的经验。未来，如进一步开展多中心、前瞻性、随机对照研究及长期随访，将有助于更明确最佳手术窗口及优化BA治疗策略，为患者带来更长远的获益。

原始出处：

Xie C, Wang P, Wang D, et al. Is performing the Kasai portoenterostomy in the neonatal period associated with a better prognosis? A single-center, retrospective cohort study from China. BMC Pediatrics. 2025;25:454. https://doi.org/10.1186/s12887-025-05780-9

Tags： BMC Pediatrics：新生儿期行Kasai手术是否带来更佳预后？——北京儿童医院单中心回顾性研究